Sideroblastična anemija je rijetko dijagnosticirana vrsta anemije. Suština bolesti je neispravan metabolizam željeza, što može dovesti do ciroze, kardiomiopatije ili razvoja dijabetesa. Koji su uzroci i simptomi sideroblastične anemije? Kako se liječi ovaj rijetki tip anemije?
Sideroblastična anemija spada u skupinu anemija povezanih s poremećajima u proizvodnji crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica). U toku bolesti, koštana srž, umjesto da pravilno proizvodi crvene krvne stanice, proizvodi sideroblaste, tj. Eritroblaste koji sadrže veći broj zrna željeza izvan hemoglobina. Kao posljedica toga, postoji višak ovog elementa u tijelu.
Sadržaj:
- Sideroblastična anemija - uzroci
- Sideroblastična anemija - simptomi
- Sideroblastična anemija - dijagnoza
- Sideroblastična anemija - liječenje
- Dijeta za sideroblastičnu anemiju
Sideroblastična anemija - uzroci
U slučaju urođene bolesti, uzroci viška željeza u tijelu su mutacije različitih gena, povezane, između ostalog, poremećaji sinteze hema, poremećaji ovisni o tiaminu. Zauzvrat, osnovni uzroci stečene sideroblastične anemije su:
- zloupotreba alkohola
- nedostatak bakra u tijelu
- uporaba lijekova koji inhibiraju sintezu piridoksal fosfata (izoniazid, cikloserin)
- trovanje cinkom ili olovom.
Koegzistencija mijelodisplastičnog sindroma, fibroze koštane srži i kronične mijeloične leukemije također mogu pridonijeti razvoju bolesti.
Sideroblastična anemija - simptomi
Slika bolesti uključuje tipične simptome anemije, tj .:
- bljedilo kože, sluznice i konjunktive
- povećana slabost i umor
- glavobolja i vrtoglavica
- problemi s koncentracijom
- ubrzan rad srca i ubrzano disanje
- osjećaj stalne hladnoće
i simptomi povezani s previše željeza u tijelu: dijabetes melitus, aritmije i neurološki poremećaji. Neki pacijenti također imaju povećanje jetre i slezene.
Kongenitalni oblik bolesti obično se pojavljuje u ranom djetinjstvu. Stečeni oblik je najčešći kod osoba starijih od 50 godina.
Sideroblastična anemija - dijagnoza
Dijagnoza bolesti temelji se na krvnim testovima, aspiracijskoj biopsiji ili biopsiji koštane srži, kao i citogenetikom.
Krvna slika obično otkriva smanjenje razine hemoglobina, nakupljanje željeza, bakra, kopro- i protoporfirina u eritrocitima te smanjeni broj trombocita i leukocita. Biopsija, tj. Prikupljanje koštane srži s ilijačne ploče, omogućuje prisutnost prstenastih sideroblasta i povećanu količinu željeza u stanicama srži. Zauzvrat, citogenetski testovi otkrivaju kromosomske abnormalnosti.
Sideroblastična anemija - liječenje
U slučaju genetski određene sideroblastične anemije, koristi se terapija vitaminom B6. Odgovor na liječenje obično se dobije u roku od nekoliko tjedana od početka liječenja. U bolesnika s urođenim oblikom bolesti koncentrati crvenih krvnih stanica redovito se transfuziraju, a zbog povećane količine željeza u tijelu koriste se lijekovi koji vežu ovaj element. U nekih se bolesnika može razmotriti autologna transplantacija koštane srži.
VažnoDijeta za sideroblastičnu anemiju
Neki proizvodi mogu pridonijeti pogoršanju simptoma bolesti, posebno oni bogati cinkom, t.j. školjke, jetra, tvrdi sirevi, kao i razne vrste orašastih plodova. Stoga bi ih pacijenti trebali isključiti iz prehrane, kao i alkohol, što je jedan od čimbenika rizika za razvoj stečene bolesti.
Također pročitajte: Aplastična anemija. Vrste i simptomi aplastične anemije Perniciozna anemija: uzroci i simptomi. Addison-Biermeova bolest ... Megaloblastična anemija - uzroci, simptomi i liječenje
