Prijevod velikih arterijskih trupaca (TGA)

Transpozicija velikih arterija, ili TGA ukratko, najčešća je cijanotična kongenitalna srčana mana koja se nalazi u novorođenčadi. Povezan je s vrlo ozbiljnom prognozom. Nedostatak kirurškog liječenja nosi visok rizik od smrtnosti u ranim fazama života. Iz tog je razloga toliko važno rano otkriti kvar i provesti odgovarajuću korekciju. Koliko je uobičajen prijevod velikih trunkova (TGA) i što je to uzrokovano?

Prijevod velikih arterijskih trupa (TGA) čini 5-7% svih urođenih srčanih mana. Prosječna incidencija je 20-30 na 100 000 živorođenih. Najčešće je to izolirani nedostatak, a etiologija mu je višefaktorska i nepoznata. Smatra se da je češća u novorođenčadi majki koje pate od dijabetesa. Samo u 10% slučajeva povezano je s drugim nedostacima, na pr. s asplenijom (nedostatak slezene) ili visceralnom inverzijom. TGA se javlja 2-3 puta češće kod dječaka nego kod djevojčica.

Koji je prijevod velikih arterijskih trupaca?

Prijevod velikih arterijskih trupaca (velikih žila) temelji se na odlasku aorte iz desne klijetke, a plućnog trupa iz lijeve komore. Veze između odgovarajućih pretkomora i klijetki ostaju dosljedne.

Možemo razlikovati TGA jednostavne (bez popratnih nedostataka) i složene.

Kao rezultat takve transpozicije imamo posla s pojavom dva odvojena krvožilna sustava. Neoksidirana krv u sistemskoj cirkulaciji, t.j. sustav teče iz desne pretkomore u desnu klijetku, a odatle u aortu i periferne žile, da bi se kroz venski sustav vratio u desni pretkomor. U maloj cirkulaciji krv teče iz lijeve klijetke u plućnu cirkulaciju, a zatim se kisikova krv vraća u lijevi pretkomor. Uvjet koji omogućuje preživljavanje novorođenčeta pogođenog ovom manjkavošću jest postojanje veza koje omogućuju miješanje oksigenirane i neoksigenirane krvi. Oni mogu uključivati:

• foramen ovale (FO) ili defekt atrijalne pregrade (ASD),
• defekt u interventrikularnom septumu (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Stupanj oksigenacije tjelesnih tkiva i težina simptoma ovise o broju i učinkovitosti ovih veza. Premještanje velikih plovila može biti popraćeno:

• defekt u interventrikularnom septumu (VSD) - javlja se u oko 50% slučajeva TGA; što je značajnije, to je bolje miješanje venske i arterijske krvi; kvar može biti pojedinačni ili višestruki;
• koarktacija aorte (CoA) - rijetko popraćena TGA;
• anomalije odlaska i tijeka koronarnih arterija - u oko 1/3 slučajeva; najčešća varijanta je odlazak cirkumfleksne arterije iz desne koronarne arterije;
• Opstrukcija izljevnog trakta lijeve klijetke - češća u kombinaciji s VSD-om; u jednostavnom TGA obično je funkcionalne prirode i rezultat je pomicanja interventrikularne pregrade uzrokovane višim krvnim tlakom u desnoj komori.

Kako se manifestira TGA?

Bebe s transplantacijom velike stabljike obično se rode na vrijeme s normalnom težinom. Glavni simptom novorođenčeta je središnja cijanoza - plavičasta boja kože i sluznica (uglavnom usana, jezika, usta). Rezultat je to povećanja postotka neoksigeniranog hemoglobina u arterijskoj krvi (> 5 g / dl). Cijanoza ne nestaje sa 100% kisika. Kilometraža snažno korelira sa stupnjem miješanja krvi. Kada je jedina komunikacija između velike i male cirkulacije foramen ovale, a arterijski kanal je zatvoren za 1-2. Jednog dana života, cijanoza se brzo povećava, a kliničko stanje novorođenčeta dramatično se pogoršava. Međutim, ako je prijevod popraćen značajnim gubitkom interventrikularnog septuma, cijanoza može biti neznatna, a simptomi zatajenja srca novorođenčeta, kao što su:

• ubrzano disanje,
• tahikardija,
• pojačano znojenje,
• oslabljeno debljanje

može potrajati nekoliko tjedana da se razvije.

Liječenje prijevoda velikih arterijskih trupaca

U slučaju početne dijagnoze TGA, neposredna primjena prostaglandina PGE1 prva je linija liječenja. Cilj ovog postupka je održati prohodnost arterijskog kanala. Opskrba prostaglandinom u prvim satima nakon rođenja omogućuje prijevoz do odgovarajućeg centra u najboljem mogućem stanju.

Ako je miješanje krvi na razini duktus arteriosusa i interatrijskog septuma nedovoljno, a operacija popravka ne može se izvršiti odmah, sljedeći korak je balonska atrioseptostomija, t.j. Liječenje Raškinda. Sastoji se u širenju foramen ovale ili razbijanju atrijalne pregrade. Cilj je povećati propuštanje krvi u desni pretkomor i tako povećati količinu oksigenirane krvi u sistemskoj cirkulaciji. Kateter s balonskim vrhom obično se uvodi kroz bedrenu venu u desni atrij, a zatim kroz ovalni otvor u lijevi atrij. Tamo se balon puni kontrastnim sredstvom razrijeđenim u fiziološkoj otopini. Povlačenjem prema desnom atriju stvara se defekt septuma koji će omogućiti učinkovito miješanje i poboljšanje zasićenosti arterijske krvi.

Ključ preživljavanja je izvođenje kardiohirurških zahvata. Vrsta operacije ovisi o anatomskoj vrsti defekta. Trenutno, u slučaju jednostavnih TGA ili TGA s blagim, izoliranim VSD, odabrani postupak je anatomska korekcija kvara - Jateneina operacija (operacija arterijske sklopke). Ukratko, sastoji se u nad-valvularnom presjeku aorte i plućnog trupa, a zatim u njihovom pomicanju i spajanju s odgovarajućim komorama. Operacija također uključuje transplantaciju koronarnih arterija u početni odjeljak plućne arterije, koji će biti povezan s aortom. Faza koja prethodi postupku je rezanje ili podvezivanje arterijskog kanala. Jateneine operacije trebale bi se izvoditi do starosti od 4 tjedna.

Preporučeni članak:

Prije nego što je Jatene metoda postala općepriznati standard, prva operacija popravka TGA bila je tzv fiziološku korekciju prvi je izveo Mustard 1964. godine. Uključuje uklanjanje pretkomorske pregrade i povezivanje pretkomora s "prekriženim" dakronom ili perikardijalnim flasterom kako bi se preusmjerio protok oksigenirane i neoksigenirane krvi u suprotne komore. Pružao je odgovarajuću zasićenost, ali nije eliminirao omjer, pa je desna klijetka i dalje morala pumpati krv u sustavnu cirkulaciju.

U TGA s istodobnom opstrukcijom izlaza lijeve klijetke i značajnim VSD, anatomska korekcija defekta nije opcija. Rješenje u ovoj situaciji je Rastellijeva metoda. Zatvaranje defekta izvodi se na način da se krv iz lijeve klijetke odvodi u otvor aorte. Desna komora povezana je s plućnim trupom pomoću sintetičke proteze ili homografta (biološki graft).

TGA - prognoza nakon operacije i njezine nuspojave

Nakon kirurškog liječenja, pacijenti se pažljivo prate kako bi se otkrile i liječile moguće komplikacije, kao što su:

• poremećaji srčanog ritma (uključujući iznenadnu srčanu smrt uslijed ventrikularne fibrilacije);
• zastoj srca;
• sužavanje koronarnih arterija (ishemija miokarda, infarkt);
• aortna i plućna stenoza na mjestu kirurških anastomoza;
• dilatacija aortne žarulje i aortna regurgitacija.

Različite tehnike korekcije znače da je svaka vrsta operacije povezana s malo drugačijim skupom tipičnih komplikacija.

Svaki bi pacijent, bez obzira na odabranu vrstu liječenja, trebao biti podvrgnut redovitoj kontroli, koja uključuje: liječnički pregled, RTG prsnog koša, EKG, jeku srca, mjerenje zasićenja.

Prognoza za transpoziciju velikih žila ovisi o vrsti defekta i vrsti izvedene operacije. Ako se ne liječi, kvar je povezan s vrlo visokom smrtnošću. 30% novorođenčadi umire u roku od jednog tjedna života, 50% u prvom mjesecu života, a 90% novorođene djece s TGA umire prije nego što napune godinu dana. Trenutno su, zahvaljujući bolje razvijenoj njezi novorođenčadi i dječjoj kardiokirurgiji, otkrivanje i liječenje prijevoda velikih arterijskih trupa na visokoj razini, što značajno povećava šanse za preživljavanje najmlađih pacijenata. Na primjer, stope dugotrajnog preživljavanja kod operacija prebacivanja arterija (Jateneina operacija), ovisno o provedenom istraživanju, dosežu preko 90%. Perioperativna smrtnost (ovisno o vrsti operacije) varira unutar nekoliko posto.

Izvori:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Ukupni prijevod velikih posuda, "Dječja kardiokirurgija" Znanstvena izdavačka kuća "Śląsk", Katowice 2003, ur. Prof. Janusz H. Skalski i prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Urođene srčane greške, Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, sv. 1, Varšava, PZWL, 2016