definicija
Chiari sindrom, koji se češće naziva Budd-Chiari sindrom, rijetka je bolest sekundarna obliteriji jedne od vena koja se nalazi nakon venske cirkulacije jetre, a naziva se suprahepatičke vene. Postoje tri suprahepatičke vene. Ulivaju se u inferiornu kavu vene koja vraća vrlo velik dio deoksigenirane krvi u srce. Dva glavna uzroka su izvor ove obliteracije: može biti tromboza, tj. Začepljenje ugruškom unutar normalnog puta krvi, ali ponekad može biti i rezultat kompresije vena, češće tumor obično zloćudnog podrijetla, a razvio se na štetu jetre, pa čak i bubrega. Budd-Chiarijev sindrom obuhvaća skup simptoma koji su posljedica ove opstrukcije. Imajte na umu da Budd-Chiarijev sindrom nema nikakve veze sa Arnold-Chiari sindromom, rijetkom neurološkom abnormalnošću novorođenčeta.
simptomi
Budd-Chiarijev sindrom očituje se kroz:
- Sindrom portalne hipertenzije, čiji simptomi su rezultat povećanog tlaka unutar portalnog sustava (skup vena smještenih prije dolaska na razinu jetre). Klinički znakovi su:
- pojava abnormalne tekućine u trbušnoj šupljini, koja se naziva ascites;
- vrlo vidljiva površna venska mreža u trbuhu: govori se o kolateralnoj venskoj cirkulaciji.
- bol u trbuhu;
- povećanje veličine jetre;
- ponekad požutenje kože i sluznica, naziva se žutica;
- prisutnost edema u donjim ekstremitetima, povećanje volumena nogu;
- progresivno uništavanje jetrenih stanica što može dovesti do ciroze.
dijagnoza
S obzirom na ove simptome, dijagnoza Budd-Chiarija nije ono što se obično izaziva prvenstveno zbog njegove rijetkosti. Nakon općenito nespecifičnih laboratorijskih ispitivanja, provode se snimci, uključujući ultrazvuk jetre, CT ili MRI. Može se pokazati postojanje tumora koji komprimira vene. Često se Dopplerov ultrazvuk koristi za proučavanje protoka krvi kroz žile u blizini jetre koje pokazuju odsutnost protoka krvi u jednoj od jetrenih vena, što potvrđuje dijagnozu.
liječenje
Za liječenje Budd-Chiariovog sindroma prvo je morao biti utvrđen uzrok. Ako je tumor odgovoran, vjerojatno će biti potrebna operacija. Ako je uzrok začepljenju ugruška, postoji nekoliko mogućnosti: upotreba antikoagulantnih lijekova, izravno uništavanje tromba, angioplastika sa stentom za vraćanje normalnog kalibra u venu ili ponekad izbjegavanje prepreka na način što se naziva prekidač krvi ili šant,
