Hemoragijska dijateza uzrokuje poremećaje zgrušavanja krvi

Hemoragijska dijateza znači povećanu tendenciju često obilnih spontanih ili traumatičnih krvarenja. Hemoragična dijateza stoga može značiti krvarenje i iz najmanje rane, nakon vađenja zuba, nakon operacije, nakon uzimanja krvi ili jednostavne injekcije. Koji su uzroci i simptomi hemoragijske dijateze? Koji je tretman?

Hemoragijska dijateza (purpura) klasificirana je kao poremećaj zgrušavanja krvi. Imaju dva lica - mogu se karakterizirati čestim stvaranjem opsežnih hematoma, modrica ili ekhimoza kao rezultat i najmanjih kontuzija (čak i bez uzroka koji je patnik primijetio, nekako bez ikakvog razloga) ili koji se očituju tendencijom jakog krvarenja, čak i iz najmanje rane, nakon vađenja zuba , nakon operacije, uzimanja krvi ili jednostavne injekcije. U potonjem slučaju govorimo o poremećajima krvarenja.

Slušajte o hemoragičnoj dijatezi. Ovo je materijal iz ciklusa SLUŠAJTE DOBRO. Podcasti sa savjetima.

Da biste pogledali ovaj video, omogućite JavaScript i razmislite o nadogradnji na web preglednik koji podržava video

Hemoragijska dijateza može biti urođena ili stečena

Općenito govoreći, tri čimbenika utječu na proces zgrušavanja krvi: trombociti, čimbenici zgrušavanja plazme i zidovi krvnih žila. Ovisno o tome koja ne uspijeva (a čak i svi mogu odjednom zakazati), dijagnoza i liječenje ovisit će. Prema mjestu kvara, liječnici razlikuju nekoliko vrsta poremećaja krvarenja:

1. hemoragična dijateza trombocita - uzrokovana abnormalnostima ili nedostatkom trombocita

a) Imunološka trombocitopenična purpura, poznata i kao idiopatska trombocitopenična purpura ili Werlholfova bolest, najčešća je bolest trombocita u djece. To je stanje uzrokovano stvaranjem autoantitijela protiv trombocita bez očiglednog razloga, što skraćuje životni vijek trombocita.

b) genetski uvjetovani

• Fanconijeva anemija - vrsta je urođene anemije. Bolest zahvaća koštanu srž, kao i bubrege i srce, a povezana je sa tendencijom razvoja raka (leukemija)
• TAR sindrom - rijedak je, genetski uvjetovani sindrom urođenih oštećenja koji karakterizira obostrano odsustvo radijusne kosti (jedna od kostiju podlaktice), nizak broj trombocita (trombocitopenija) i drugi nedostaci.
• Wiskott-Aldrichov sindrom - pripada skupini primarnih imunodeficijencija. Simptomi uključuju česte infekcije koje se ponavljaju, krvavi proljev i kožne mrlje
• Gaucherova bolest - bolest dovodi do poremećaja rada jetre i slezene, kao i koštanog i živčanog sustava

c) ostali poremećaji trombocitopeničnog krvarenja:

• zarazne bolesti (rubeola, mononukleoza), druge infekcije
• aplazija srži (aplastična anemija)
• leukemije ili drugog neoplastičnog rasta u koštanoj srži
• nakon lijekova
• nakon transfuzije krvnih pripravaka
• DIC, mikroangiopatije s hemolizom, urođene cijanotske srčane greške
• alo i novorođenačka autoimuna trombocitopenija

2. hemoragična dijateza plazme (koagulopatije) - rezultat je nedostatka faktora koagulacije krvi u plazmi

a) urođeni:

• von Willebrandova bolest - najčešća je urođena dijateza plazme
• hemofilija A i hemofilija B
• nedostaci ostalih čimbenika: fibrinogen, dio XI, dio X, dio V, dio VII, fibrinogen

b) stečena

• krvarenja zbog nedostatka vitamina K
• bolest jetre
• DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija)

3. hemoragična dijateza (vaskulopatije) - rezultat su nepravilne građe krvnih žila.

a) Schönlein-Henochova bolest - ovo je najčešća vaskularna bolest kod djece

b) urođena vaskularna dijateza

• Rendu-Osler-Weberova bolest
• Ehlers-Danlosov sindrom

c) ostali hemoragični vaskularni poremećaji:

• izazvan lijekovima: sulfonamidi, penicilini, salicilati, NPZ
• alergije
• zarazne bolesti djetinjstva
• giardijaza
• pothranjenost
• skorbut
• Cushingova bolest
• ortostatski, mehanički

Hemoragijska dijateza - simptomi

Očituje se hemoragična dijateza u plazmi:

Svakodnevno se očituje i s manjim neugodnostima poput krvarenja zubnog mesa tijekom pranja zuba ili vrlo jakog krvarenja tijekom menstruacije.

Također pročitajte: Bernard-Soulierov sindrom - uzroci, simptomi i liječenje TROMBASTENIA GLANZMANNA ozbiljni poremećaj krvarenja Hemofilija - komplikacije hemofilije

• ponovljena intramuskularna krvarenja
• ponavljajuća intraartikularna krvarenja
• kasno traumatično krvarenje

Vaskularna i trombocitna hemoragična dijateza očituju se kao:

• petehije na koži i sluznici
• tendencija stvaranju petehija i modrica
• ponavljajuće teške krvarenja iz nosa bez očitog lokalnog uzroka
• produljena, obilna menstruacija
• dugotrajno krvarenje nakon vađenja zuba i drugih ozljeda

U slučaju vaskularne i trombocitne hemoragijske dijateze nema intramuskularnih i intraartikularnih krvarenja.

Ovo je ozbiljno i po zdravlje opasno stanje jer uzrokuje nepotreban gubitak krvi. Čak i ove male, svakodnevne simptome veće sklonosti krvarenju nego kod drugih, treba se obratiti liječniku koji će utvrditi uzrok bolesti, liječiti je, i prije svega - kako bi se mogao nositi sa situacijom kada se krvarenje, lako zaustavljanje za druge, nastavlja pretjerano. U ekstremnim situacijama, npr. U slučaju opsežnih ozljeda, može čak biti i opasno po život, jer se krvarenje ne može zaustaviti.

Hemoragijska dijateza - dijagnoza

Važno je jesu li se te abnormalnosti javljale od djetinjstva, jesu li se pojavile kasnije u životu (kada?) Ili ako je netko u obitelji patio od sličnog stanja. Također ćete trebati odgovoriti na pitanja o bolestima i lijekovima koje ste uzimali i tražiti vezu između tih događaja i početka ili pogoršanja bolesti. Međutim, konačna dijagnoza mora se temeljiti na vrlo detaljnim, složenim i dugotrajnim laboratorijskim analizama.

Ako se sumnja na hemoragičnu dijatezu, provode se testovi zgrušavanja: broj trombocita, vrijeme krvarenja, protombinsko vrijeme (PT), aktivirano djelomično tromboplastinsko vrijeme (APTT), trombinsko vrijeme (TT),

Hemoragijska dijateza - liječenje

Pacijenti koji pate od hemoragijske dijateze u asimptomatskom razdoblju ne zahtijevaju liječenje, ali moraju izbjegavati bilo kakve ozljede ili preopterećenje zglobova. Potrebni su periodični testovi krvi. Kada se koncentracija čimbenika koji potiču zgrušavanje krvi smanji, daju se njihovi nadomjesci.

Gdje potražiti pomoć

U slučaju ozljede, odmah stavite hladni oblog pod pritiskom, imobilizirajte oštećeno područje i prevezite pacijenta u bolnicu. Ovdje se liječenje sastoji od davanja svježe krvi ili krvnih pripravaka koji sadrže nedostajući faktor plazme (npr. Kod hemofilije - globulina). Liječenje ljudi koji pate od stečenih poremećaja zgrušavanja krvi sastoji se - u skladu s gore navedenim načelima - prije svega u borbi protiv bolesti koja ih je uzrokovala.