Maligni limfom ili Hodgkinov limfom - uzroci, simptomi, liječenje

Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom (HL), Hodgkinova bolest (HD), limfogranulomatoza) jedna je od novotvorina hematopoetskog sustava. Uglavnom pogađa mlade ljude između 15 i 35 godina i pacijente starije od 50 godina. Hodgkin je izlječiv sve dok se otkrije dovoljno rano - pa koji bi vas simptomi trebali zabrinuti i zatražiti da se obratite liječniku?

Sadržaj

1. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): simptomi
2. Maligni diskoid: uzroci
3. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): vrste
4. Maligni limfom (Hodgkinov limfom): dijagnoza
5. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): Liječenje
6. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): prognoza

Hodgkinov limfom je pojam koji sada polako nestaje u zaboravu - danas se češće naziva Hodgkinov limfom (ili također Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom (HL), Hodgkinova bolest (HD), limfogranulomatoza).

Naziv zloćudnog limfoma koji se danas koristi potječe od imena autora njegovog prvog opisa. Britanski liječnik Thomas Hodgkin bio je taj koji je 1832. godine opisao prvu zloćudnu bolest. Pratio je na grupi od nekoliko pacijenata koji su razvili slične simptome - jedan od njih je bezbolno povećanje limfnih čvorova.

Vrhuni incidencije Hodgkinovog limfoma opažaju se u dvije dobne skupine: pojedinac se prvenstveno nalazi u mladih pacijenata (15-35 godina) i kod ljudi starijih od 50 godina. Bolest je nešto češća kod muškaraca.

Statistika učestalosti Hodgkinove bolesti varira tijekom vremena - općenito je uočljivo da je svake godine sve manje slučajeva Hodgkinove bolesti. Procjenjuje se da oko 3 od 100 000 ljudi godišnje razvije Hodgkinovu bolest. Od svih karcinoma, Hodgkinov limfom čini oko 1% njih.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): simptomi

Glavni simptom Hodgkinove bolesti je povećanje limfnih čvorova. Karakteristika bolesti je da su zahvaćeni limfni čvorovi bezbolni.

Tipično su čvorovske lezije smještene iznad dijafragme - najčešće su cervikalni limfni čvorovi, medijastinalni limfni čvorovi i aksilarni čvorovi. Ovisno o tome koliko se čvorovi povećavaju, pacijenti mogu doživjeti razne bolesti.

Na primjer, kada ozbiljne lezije zahvaćaju medijastinalne čvorove, pacijenti se mogu žaliti na dispneju i kašalj. Tada, kada se povećaju limfni čvorovi u trbušnoj šupljini, pacijent se može razviti, između ostalog, osjećaj nelagode, nadutosti i zatvora.

Ponekad je limfadenopatija jedini simptom Hodgkinove bolesti, međutim, tijekom bolesti mogu se pojaviti i mnoge druge bolesti. Primjeri uključuju:

• opći simptomi (poput gubitka težine više od 10% u 6 mjeseci, noćnog znojenja i vrućice preko 38 stupnjeva Celzija)
• povremena groznica (tj. ona kod koje se epizode povišene tjelesne temperature izmjenjuju s epizodama s normalnom temperaturom)
• svrbež kože
• stalni umor
• povećana jetra i / ili povećana slezena

Zanimljiv i prilično karakterističan simptom Hodgkinove bolesti također je pojava bolova u limfnim čvorovima nakon konzumiranja alkohola od strane pacijenta.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): uzroci

Zapravo, uzroci Hodgkinove bolesti i danas su nejasni - nije potpuno poznato što uzrokuje bolest.

Genetski čimbenici mogu pridonijeti nastanku - to se temeljilo na činjenici da oko 1 od 100 bolesnika s ovim stanjem ima rođaka ili rođake koji su također imali ili su imali istu bolest u prošlosti.

Također je uočljivo da ako jedan od braće i sestara oboli od Hodgkinove bolesti, tada se rizik da će drugi razviti bolest povećava 3- do čak 7 puta.

Međutim, uzimajući u obzir činjenicu da velika većina pacijenata s Hodgkinovom bolešću nema blisku rodbinu koja bi također patila od ovog entiteta, znanstvenici su tražili druge moguće uzroke Hodgkinove bolesti.

Epstein-Barrov virus (EBV - ovaj virus uzrokuje, između ostalog, mononukleozu), može biti povezan s bolešću. Ovaj se odnos pretpostavlja zbog činjenice da se proteini ovog virusa nalaze u tijelu u do 3 do 5 od 10 bolesnika s Hodgkinovom bolešću. Međutim, još uvijek nije utvrđeno kako bi EBV doveo do Hodgkinove bolesti.

Međutim, postoje i druge teorije o patogenezi Hodgkinove bolesti. Jedan od njih je da bi bolest nastala zbog abnormalnog odgovora imunološkog sustava na razne viruse ili druge čimbenike koji potiču njegovu aktivnost.

Zanimljiv je i odnos između Hodgkinove bolesti i HIV-a - ispada da ljudi zaraženi ovim patogenom češće od zdravih ljudi pate od Hodgkinove bolesti. Ovdje, međutim, također nije jasno zašto je to tako, također je vrijedno spomenuti da Hodgkinova bolest nije klasificirana kao indikatorska bolest koja se pojavljuje tijekom AIDS-a.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): vrste

Maligni diskoid je novotvorina koja potječe iz jedne populacije bjelančevina krvnih stanica - limfocita. Međutim, postoje - zbog dominantnih tipova stanica - različite vrste ove bolesti.

Osnovna klasifikacija uključuje dvije vrste Hodgkinove bolesti:

• klasični Hodgkinov limfom
• neklasični Hodgkinov limfom

Potonje je definitivno rjeđe - čini samo nekoliko posto svih slučajeva Hodgkinove bolesti - i vrlo je sporo.

Klasični Hodgkinov limfom mnogo je češći - u ovom se slučaju razlikuju četiri vrste:

• nodularna skleroza (NS, najčešći oblik Hodgkinove bolesti)
• mješoviti oblik (MCCHL)
• oblik iscrpljivanja limfocita (LDCHL)
• oblik bogat limfocitima (LRCHL)

Maligni limfom (Hodgkinov limfom): dijagnoza

U dijagnozi Hodgkinovog limfoma od najveće je važnosti histopatološki pregled tkiva uzetog od pacijenta. Obično se za istraživanje koristi limfni čvor koji se dobiva biopsijom pacijenta. Identifikacija histopatoloških obilježja karakterističnih za bolest omogućuje dijagnozu Hodgkinove bolesti.

Međutim, prije nego što se donese odluka o provođenju biopsije, prethodno se naručuju drugi testovi. Važno je, na primjer, napraviti kompletnu krvnu sliku pomoću razmaza - odstupanja koja se u njemu mogu naći uključuju:

• anemija
• limfopenija
• neutrofilija
• eozinofilija

Također su važna istraživanja, uključujući:

• aktivnost laktat dehidrogenaze (može se povećati)
• albumin (njihova koncentracija može biti smanjena)
• OB (može biti povišen)

Ovi i drugi testovi važni su ne samo u dijagnostičke svrhe, već su važni i u kasnijoj prognozi bolesnika s Hodgkinovom bolešću.

Uz to, ovi su testovi važni i za provođenje diferencijalne dijagnoze. U bolesnika sa sumnjom na Hodgkinovu bolest potrebno je razmotriti i druge potencijalne uzroke limfadenopatije, uključujući:

• razne infekcije (poput tuberkuloze, sifilisa, mononukleoze i HIV-a)
• autoimune bolesti (npr. lupus i sarkoidoza)
• drugi karcinomi (npr. ne-Hodgkinovi limfomi i leukemija)

Govoreći o procjeni bolesnikove prognoze, nemoguće je ne spomenuti slikovne testove koji su također od velike važnosti u određivanju stadija Hodgkinove bolesti.

Mogu se izvoditi, između ostalih testovi kao što su:

• RTG grudnog koša
• računalna tomografija
• LJUBIMAC

omogućuju otkrivanje točno koje su se skupine limfnih čvorova kod pacijenta povećale, a omogućuju i prepoznavanje mogućih izvan-nodalnih promjena (npr. u jetri, slezeni, bubrezima ili maternici).

Testovi koji do sada nisu spomenuti, a ponekad se koriste i u dijagnozi Hodgkinove bolesti, jesu trepanobiopsija koštane srži i lumbalna punkcija (potonja se provodi kada postoji sumnja da je središnji živčani sustav možda bio uključen u tijek bolesti).

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): Liječenje

Kemoterapija je od temeljne važnosti u liječenju Hodgkinove bolesti (posebno u klasičnom obliku).

Koristi se više lijekova, na primjer ABVD režim u kojem se pacijentu daje doksorubicin, bleomicin, vinblastin i dakarbazin.

Obično se kemoterapija nadopunjuje terapijom zračenjem.

U slučaju recidiva u klasičnim oblicima koristi se kemoterapija druge linije koja se može nadopuniti radioterapijom i autotransplantacijom koštane srži.

U slučaju neklasične Hodgkinove bolesti, u njenim niskim fazama napredovanja, u liječenju se može koristiti kirurška resekcija promijenjenih limfnih čvorova u kombinaciji s terapijom zračenjem.

U bolesnika s uznapredovalijom bolešću - osobito uz istodobnu postojanje nepovoljnih čimbenika prognoze - kemoterapija se ponekad koristi u kombinaciji s radioterapijom.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): prognoza

Srećom, prognoza bolesnika s Hodgkinovom bolešću može se smatrati dobrom - čak je i kod 9 od 10 bolesnika, zahvaljujući modernim metodama liječenja, moguće dobiti trajno izlječenje.

Međutim, točna prognoza prvenstveno ovisi o stupnju bolesti u vrijeme dijagnoze i liječenja.

Hodgkinova se težina sada određuje prema modificiranoj klasifikaciji Ann Arbor. Prema njezinim riječima, postoje četiri stupnja bolesti:

• Stupanj 1: jedan čvor ili jedna skupina susjednih čvorova zauzetih ili jedan izvančvorni organ koji je uključen
• stadij 2: zahvaćanje više od dvije skupine čvorova na istoj strani dijafragme ili čvorovske lezije uz zahvaćanje jednog izvančvornog organa kontinuitetom
• Stupanj 3: zahvaćeni su limfni čvorovi s obje strane dijafragme ili su zahvaćeni limfni čvorovi iznad dijafragme uz istovremeno zahvaćanje slezene
• Stupanj 4: zahvaćenost limfnih čvorova i ekstra-limfni organ

Uz sam stadij, slova "A" i "B" također se koriste za određivanje napretka zloćudnog Hodgkina.

Simbol "A" koristi se kada pacijent ne razvije opće simptome.

Tada, kada pacijent ima vrućicu iznad 38 stupnjeva C, spomenuti gubitak kilograma ili noćno znojenje, tada možemo govoriti o općim simptomima i dijagnoza se postavlja pomoću simbola "B".

Međutim, na preživljavanje ne utječe samo stadij bolesti, već i tzv nepovoljni prognostički čimbenici - to se koristi za definiranje različitih abnormalnosti, čije otkrivanje sugerira da pacijentova prognoza može biti lošija.

U slučaju Hodgkinove bolesti, sljedeći se smatraju nepovoljnim prognostičkim čimbenicima:

• razina serumskog albumina manja od 4 g / dL
• razina hemoglobina ispod 10,5 g / dL
• muški rod
• starija od 45 godina
• bijele krvne stanice veće od 15 000 / mm3
• ukupan broj limfocita u krvi manji od 600 / mm3

Kao što je lako pogoditi, prognoza kod Hodgkinove bolesti je bolja, što se prije započinje liječenje u ranijoj fazi bolesti.

U 1. i 2. stupnju petogodišnje preživljenje bilježi se kod više od 90% bolesnika.

U slučaju faze 3, petogodišnje preživljavanje je više od 80%, a u fazi 4 - više od 70% bolesnika.

Gledajući dane brojeve, može se izvući jedan zaključak: ukupna prognoza bolesti je dobra, ali kako bi se šanse za oporavak maksimalizirale, potrebno je započeti terapiju što je ranije moguće.

Iz tog razloga, uz uznemirujuće simptome, poput trajnog povećanja limfnih čvorova, jednostavno se nema što čekati - jednostavno morate posjetiti liječnika.

Također pročitajte:

• Limfomi: vrste, simptomi, liječenje
• Ne-Hodgkinovi limfomi: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza
• Leukemija: uzroci, simptomi, vrste, liječenje, prognoza

Izvori:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, ur. P. Gajewski, objavljeno. Praktična medicina
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin limfom: pregled i ažuriranje nedavnog napretka, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Materijali web stranice Cancer.gov, on-line pristup: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodgkinov limfom, 13. rujna 2018., Medscape; on-line pristup: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Preporučeni članak: