Wegenerova granulomatoza bolest je čiji su prvi simptomi nespecifični i sugeriraju mnoge bolesti, što otežava ranu dijagnozu. Liječenje započeto prekasno predstavlja izravnu prijetnju životu pacijenta. Koji su uzroci Wegenerove granulomatoze? Kako to prepoznati? Je li moguće izliječiti?
Wegenerova granulomatoza (granulomatoza s poliangiitisom) je bolest čija je suština nekrotična granulomatozna upala krvnih žila (malih i srednjih), posebno u gornjim i donjim dišnim putovima i bubrezima. Tijekom bolesti imunološki sustav napada i oštećuje stijenku određenih krvnih žila, što rezultira upalom koja dovodi do vazokonstrikcije, ishemije, infarkta ili krvarenja u organe.
Wegenerova granulomatoza spada u skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatske bolesti). Wegenerova granulomatoza pogađa oko 5 na 100 000 ljudi, sa sličnom učestalošću u muškaraca i žena.
Wegenerova granulomatoza: uzroci
Razlozi za to su nepoznati. Neke studije sugeriraju, ali ne zaključuju, da antitijela na cANCA mogu uzrokovati upalu, što može potaknuti imune stanice na napad.
Autoimune bolesti - kada nas imunološki sustav napada
Također pročitajte: Autoimuni hepatitis (AZW): uzroci, simptomi i liječenje Eisenmengerov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje vaskularne bolesti pluća Kawasakijeva bolest kod djece i odraslih - uzroci, simptomi i liječenjeWegenerova granulomatoza: Kako prepoznajete simptome?
U početku se pojavljuju nespecifični simptomi, poput umora, niske temperature, nedostatka apetita, gubitka kilograma, bolova u mišićima i kostima. Tek s razvojem bolesti pojavljuju se karakterističniji simptomi. Oko 90 posto. dominiraju simptomi dišnog sustava:
- kronični curenje iz nosa ili vrlo ozbiljno ograničenje prohodnosti nosa, što može biti promuklost, upala paranazalnih sinusa, pa čak i otitis media
- jaki, gnojni iscjedak ili krvarenje iz nosa, što je znak granulomi (ulcerozne lezije) u nosu
- kako bolest napreduje, granulomi mogu probiti septum nosa i dovesti do uništenja hrskavice nosnog mosta i njegovog "kolapsa" (tzv. sedlasti nos)
Kada granulomi zahvaćaju gornje i donje dišne putove, javlja se otežano disanje, kašalj i bol u prsima, a ponekad i hemoptiza. Promjene na bubrezima pojavljuju se prilično kasno, štoviše, često su potpuno asimptomatske i samo pažljiv pregled urina omogućuje njihovu vizualizaciju.
Upalni proces također može utjecati na živčani sustav, oči, uši, kožu, mišiće i zglobove, gastrointestinalni trakt i, u rijetkim slučajevima, srce, sa simptomima kao što su:
- oči - u 40 posto pacijenti imaju promjene na očima, poput upale bjeloočnice, episkleritisa, konjunktive, uvealne membrane ili suznog kanala, rijetko egzoftalma
- koža - osip, opipljive kvržice ispod kože, krvarenje ispod kože
- mišićno-koštani sustav - recidivni artritis
- probavni sustav - bolovi u trbuhu, proljev (može biti krvav)
- živčani sustav - senzorne smetnje, pa čak i moždani udar
- usna šupljina - ponavljajući gingivitis, često bezbolan ulceracija na sluznici
Tijek bolesti varira od pacijenta do pacijenta i ovisi o vrsti i veličini zahvaćenih žila i aktivnosti upalnog procesa. U nekih je blaga i spora, u drugima može vrlo brzo napredovati i dovesti do stanja opasnog po život.
VažnoPonavljajuće se krvarenje iz nosa, krvavi proljev, gubitak sluha, bezbolni čir na ustima, kožne lezije, hemoptiza ili hematurija simptomi su koji se javljaju tijekom desetaka ili čak stotina bolesti. Stoga ne moraju uvijek ukazivati na granulomatozu s poliangiitisom, pogotovo jer je to rijetko dijagnosticirana bolest. Međutim, to su alarmantni simptomi, što znači da ako se pojave, što prije posjetite liječnika.
Wegenerova granulomatoza: dijagnoza
Kako bi se identificirala granulomatoza s poliangiitisom, obično se provodi krvni test kako bi se odredili upalni biljezi (ESR ili CRP) i prisutnost antitijela (cANCA + antitutrofilna citoplazmatska antitijela). Također se izvode testovi urina (prisutnost proteina u mokraći sugerira oštećenje bubrega) i radi se rentgenska ili računalna tomografija prsnog koša kako bi se vizualizirale sve promjene u respiratornom traktu.
Wegenerova granulomatoza: liječenje
Wegenerova granulomatoza je neizlječiva bolest. Djelatnosti liječnika usredotočene su uglavnom na njezino dovođenje u remisiju. U tu svrhu koriste se lijekovi iz skupine glukokortikosteroida i ciklofosfamida - sredstava koja prejako oslabljuju imunološki sustav pacijenta.
Specifični biljeg ove bolesti je prisutnost antitijela c-ANCA.
U težim slučajevima bolesti - kada standardno liječenje ne donosi rezultate, a pacijent se bori s teškim oštećenjem bubrega i visokom razinom antitijela na cANCA - može se koristiti plazmafereza. To je metoda čišćenja (filtriranja) nekih čestica krvi, uključujući antitijela cANCA. Nažalost, postupak je skup i ima samo privremeni učinak. Kako vrijeme prolazi, razina antitijela se povećava i bolest se vraća. Dijaliza je potrebna ako bubrezi ozbiljno oštete i propadnu.
Ljudi koji imaju stenozu grkljana zbog ožiljaka ili krvarenja u plućima ili gastrointestinalnom traktu zahtijevaju operativni zahvat.
Wegenerova granulomatoza: prognoza
Prognoza ovisi o tome kada se dijagnosticira bolest, uključeni organi i metode liječenja. Neliječen se dobiva oko pola godine života od trenutka dijagnoze. Među pacijentima koji su liječeni u 87% Pacijenti su promatrali preživljavanje od 6 mjeseci do 24 godine.
O autoru
Pročitajte više članaka ovog autora
