- Behčetova bolest je reumatološka bolest koja uključuje različite organe i sustave.
- Trijada koja ga klasično definira je prisutnost:
- Canker čireve
- čireve
- uveitis.
ali ovaj entitet može
- Također može uzrokovati oštećenje živčanog sustava u godini i uzrokovati ozljede drugih sustava.
- Behcetovu bolest karakterizira upala krvnih žila pa ulazi u skupinu vaskulitisa.
Na koga to utječe?
- Češća je u zemljama istočnog Mediterana i u Japanu.
- Lagano prevladava muškarac u dobi od 20 do 30 godina među oboljelima.
Jesu li uzroci poznati?
- To je bolest nepoznatog, manjinskog, nezaraznog i kroničnog podrijetla.
- Podrijetlo mu je vjerojatno autoimuno.
- Čimbenici koji uzrokuju ovu imunološku disfunkciju još uvijek nisu poznati.
- Kod nekih bolesnika postoji određena genetska predispozicija.
- Također mogu biti uključeni neki mogući infektivni uzročnici (herpes simplex virus).
simptomi
- To je bolest koja se javlja kao epidemija.
Canker čireve
- U gotovo svim slučajevima oralna čir na čiru prva je manifestacija bolesti.
- Promjenjive su veličine, između 2 i 12 mm, s bjelkastim dnom.
- Rješavaju se spontano u promjenjivom razdoblju od 3 do 30 dana, bez ožiljaka.
- Ti ulkusi su ponavljajući, s učestalošću većom od 3 u 12 mjeseci.
Canker čireve
- Imaju slične karakteristike, iako rjeđe i sa manjom tendencijom recidiva.
- Obično se pojavljuju kasnije od oralnih čireva.
Uključivanje očiju
- Najkarakterističnija očna manifestacija je uveitis, koji je obično bilateralno.
- Češće pogađa stražnju komoru.
- Kada se pojavi (60% slučajeva), to traje tako dugo nakon čiru.
- Može proizvesti trajnu sljepoću.
- Također se mogu pojaviti vaskulitis ili okluzija mrežnica, čir na rožnici ili konjuktivitis.
Uključenost središnjeg živčanog sustava
- Javlja se u oko 20% slučajeva.
- Oni mogu ostaviti nastavke, što može biti onemogućeno.
- Najčešći oblik nastanka je meningoencefalitis, mada se može pojaviti i u obliku okluzije cerebralnih žila: venska tromboza, venski infarkti, moždani infarkti, vaskulitis ili aneurizme.
Uključenost kože
- Potkožni čvorovi
- Ulcerirani čvorovi
- Kožni vaskulitis
- U ovoj je bolesti karakterističan fenomen patergije, koji se sastoji u pojavi upalne reakcije oko minimalne traume.
Zajedničko sudjelovanje
- Bolest može uzrokovati zahvaćanje zglobova kroz upalu sinovijalnih membrana (sinovitis).
- Obično se nalaze na koljenima i gležnjevima.
dijagnoza
- Uglavnom je klinička jer ne postoji konačan analitički, slikovni ili histološki test.
- Neki analitički testovi, poput određivanja imunoglobulina i komplementa u krvi koji su obično povišeni ili prisutnost antitijela protiv stanica oralne sluznice, mogu poduprijeti dijagnozu.
- Unutar sudjelovanja svakog organa mogu biti potrebni različiti dijagnostički testovi, poput analize cerebrospinalne tekućine ili magnetske rezonancije u neurološkom zahvatu ili ispitivanja fundusa s fluoresceinom u okularnom obliku.
liječenje
- U kožnim oblicima simptomatično je s kortikosteroidnim mastima ili otopinama ksilokaina.
- U teškim manifestacijama bolesti, uveitisima i neurolozima, možda će biti potrebno koristiti kortikosteroide u visokim dozama (1 mg / kg / dan), praćeno imunosupresivima.
