Behčetova bolest

• Behčetova bolest je reumatološka bolest koja uključuje različite organe i sustave.
• Trijada koja ga klasično definira je prisutnost:
  • Canker čireve
  • čireve
  • uveitis.

• Također može uzrokovati oštećenje živčanog sustava u godini i uzrokovati ozljede drugih sustava.
• Behcetovu bolest karakterizira upala krvnih žila pa ulazi u skupinu vaskulitisa.

Na koga to utječe?

• Češća je u zemljama istočnog Mediterana i u Japanu.
• Lagano prevladava muškarac u dobi od 20 do 30 godina među oboljelima.

Jesu li uzroci poznati?

• To je bolest nepoznatog, manjinskog, nezaraznog i kroničnog podrijetla.
• Podrijetlo mu je vjerojatno autoimuno.
• Čimbenici koji uzrokuju ovu imunološku disfunkciju još uvijek nisu poznati.
• Kod nekih bolesnika postoji određena genetska predispozicija.
• Također mogu biti uključeni neki mogući infektivni uzročnici (herpes simplex virus).

simptomi

• To je bolest koja se javlja kao epidemija.

Canker čireve

• U gotovo svim slučajevima oralna čir na čiru prva je manifestacija bolesti.
• Promjenjive su veličine, između 2 i 12 mm, s bjelkastim dnom.
• Rješavaju se spontano u promjenjivom razdoblju od 3 do 30 dana, bez ožiljaka.
• Ti ulkusi su ponavljajući, s učestalošću većom od 3 u 12 mjeseci.

Canker čireve

• Imaju slične karakteristike, iako rjeđe i sa manjom tendencijom recidiva.
• Obično se pojavljuju kasnije od oralnih čireva.

Uključivanje očiju

• Najkarakterističnija očna manifestacija je uveitis, koji je obično bilateralno.
• Češće pogađa stražnju komoru.
• Kada se pojavi (60% slučajeva), to traje tako dugo nakon čiru.
• Može proizvesti trajnu sljepoću.
• Također se mogu pojaviti vaskulitis ili okluzija mrežnica, čir na rožnici ili konjuktivitis.

Uključenost središnjeg živčanog sustava

• Javlja se u oko 20% slučajeva.
• Oni mogu ostaviti nastavke, što može biti onemogućeno.
• Najčešći oblik nastanka je meningoencefalitis, mada se može pojaviti i u obliku okluzije cerebralnih žila: venska tromboza, venski infarkti, moždani infarkti, vaskulitis ili aneurizme.

Uključenost kože

• Potkožni čvorovi
• Ulcerirani čvorovi
• Kožni vaskulitis
• U ovoj je bolesti karakterističan fenomen patergije, koji se sastoji u pojavi upalne reakcije oko minimalne traume.

Zajedničko sudjelovanje

• Bolest može uzrokovati zahvaćanje zglobova kroz upalu sinovijalnih membrana (sinovitis).
• Obično se nalaze na koljenima i gležnjevima.

dijagnoza

• Uglavnom je klinička jer ne postoji konačan analitički, slikovni ili histološki test.
• Neki analitički testovi, poput određivanja imunoglobulina i komplementa u krvi koji su obično povišeni ili prisutnost antitijela protiv stanica oralne sluznice, mogu poduprijeti dijagnozu.
• Unutar sudjelovanja svakog organa mogu biti potrebni različiti dijagnostički testovi, poput analize cerebrospinalne tekućine ili magnetske rezonancije u neurološkom zahvatu ili ispitivanja fundusa s fluoresceinom u okularnom obliku.

liječenje

• U kožnim oblicima simptomatično je s kortikosteroidnim mastima ili otopinama ksilokaina.
• U teškim manifestacijama bolesti, uveitisima i neurolozima, možda će biti potrebno koristiti kortikosteroide u visokim dozama (1 mg / kg / dan), praćeno imunosupresivima.