Neuroendokrini tumori razvijaju se dugo i latentno. Najvažniji problem u njihovom liječenju je prekasno prepoznavanje. Donedavno je samo nekoliko liječnika znalo za njihovo postojanje. Neuroendokrini tumor je vrlo neobičan tumor. Doznajte što trebate znati o neuroendokrinim tumorima.
Neuroendokrini tumori (NET) su atipični oblik neoplastične bolesti. Rijetki su - tijekom godine na njih utječe tek nekoliko do desetak ljudi na milijun. Međutim, postoji i druga istina: ove vrste karcinoma obično dugo ne postaju dijagnosticirane. Dijagnosticiraju se tek kada je rak uznapredovao, s metastazama u limfne čvorove i jetru ili druge organe.
Što znamo o neuroendokrinim tumorima?
Neuroendokrini tumori nastaju iz endokrinih stanica koje su raspršene po cijelom ljudskom tijelu i tvore difuzni endokrini (endokrini) sustav. Mogu utjecati na jedan organ ili zahvatiti različite organe.
Ovo ime pokriva najmanje desetak vrsta tumora, u rasponu od benignih do vrlo malignih, s brzim, agresivnim rastom. Prvi, liječeni kirurški, završavaju oporavkom pacijenta. Potonje se moraju liječiti u kombinaciji s različitim terapijama. Kirurško liječenje obično nije moguće zbog početne faze tumora. Postoje srednji oblici s uznapredovalom početnom fazom, ali usporenog rasta, i oni dominiraju.
Više od 70 posto svih neuroendokrinih tumora smješteno je u probavnom sustavu, ostatak u dišnim putovima i u odabranim endokrinim žlijezdama.
Važno
Glosar
Endokrini (endokrini) sustav - sustav koji integrira funkcije pojedinih organa s živčanim i imunološkim sustavom kroz proizvodnju hormona puštenih u krv.
Somatostatin - antagonist hormona rasta; blokira lučenje hormona rasta od strane hipofize i inhibira lučenje inzulina.
Serotonin - hormon koji između ostalog djeluje funkcija važnog neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu i u probavnom sustavu; Zadovoljstvo povezano s bavljenjem ugodnim aktivnostima, poput jedenja čokolade, vjerojatno je posljedica oslobađanja serotonina u jezgri šava.
Gastrointestinalni neuroendokrini tumori
Tumori probavnog sustava (GEP NET-ovi) karakterizirani su dugim, ponekad i nekoliko godina, asimptomatskim razvojem. Najčešće su male veličine, pa ih je teško pronaći na rutinskim pregledima. Metastaze, uglavnom na jetri i limfnim čvorovima, obično se pojave prije pojave kliničkih simptoma.
Te značajke čine pacijenta s neuroendokrinim tumorom bitno drugačijim od tipičnog pacijenta s rakom u psihološkom smislu - objašnjava prof. Beata Kos-Kudła, voditeljica Odjela za endokrinologiju u Zabrzeu i Odjela za patofiziologiju i endokrinologiju Medicinskog sveučilišta u Šleskoj u Katowicama i predsjednica Vijeća stručnjaka poljske mreže neuroendokrinih tumora. - Čovjek savršeno funkcionira, smatra se potpuno zdravim, a onda odjednom sazna da mu je cijela jetra prekrivena metastazama. To mu izaziva psihološki šok. Upravo u ovom trenutku i u kasnijoj fazi liječenja veliku ulogu igra stav liječnika prema pacijentu, kao i mogućnost uzimanja pacijenta pod skrb psihologa.
Neuroendokrini tumori: karcinoid
Najpoznatiji i najčešći GEP tumor je karcinoid, tumor koji luči serotonin. Prvi je put opisan prije 100 godina, a naziv mu je trebao odražavati prirodu - tumor "sličan raku" mikroskopski, ali klinički benigni.
Ova se bolest klinički očituje simptomima tzv karcinoidni sindrom: paroksizmalno crvenilo lica, dosadan proljev, bolovi u trbuhu, otežano disanje, oteklina, cijanoza i bolovi u zglobovima i mišićima. Davanje pravih lijekova za suzbijanje lučenja hormona obično potpuno uklanja simptome. Pacijent ima osjećaj oporavka, može normalno funkcionirati, a kvaliteta života se dramatično poboljšava.
Neuroendokrini tumori (NET) rijetke su i atipične novotvorine čije su stanice sposobne proizvoditi, čuvati i lučiti biogene hormone i amine (biološki aktivne "srodne" aminokiseline). Ti se tumori razvijaju iz endokrinih (endokrinih) stanica koje su prisutne u raznim dijelovima tijela. NET-ovi se mogu pojaviti u različitim organima i tkivima, ali 70% njih nalazi se u gastrointestinalnom traktu.
Neuroendokrini tumori - dijagnoza
Osnovni alat u dijagnozi neuroendokrinih tumora je određivanje odgovarajućih hormona u krvi:
- Koncentracija kromogranina A (CgA)
- koncentracija 5-hidroksiindol octene kiseline (5-HIAA)
- koncentracija specifične za neurone enolaze (NSE)
- koncentracija sinaptofizina
Kada se sumnja na neuroendokrini tumor, koristi se činjenica da oko 80 posto neuroendokrinih tumora stvara karakteristični protein na svojoj površini - somatostatin receptor tipa 2. Primjenom analoga somatostatina označenog radioaktivnim izotopom - tehnecijem pacijentu, tumorska slika može se dobiti scintigrafijom (SRS) ili, pomoću galija, PET pozitronskom emisijskom tomografijom. U dijagnozi NET tumora također se koriste:
- ultrazvučni pregled uz upotrebu endoskopa
- računalna tomografija (CT)
- magnetska rezonancija (MR)
Liječenje neuroendokrinih tumora
Odabrani tretman je operacija koja omogućuje potpuno uklanjanje tumora. Kirurško liječenje možda nije moguće za napredne lezije u vrijeme dijagnoze. Tada se koriste farmakoterapija i kemoterapija.
Analozi somatostatina (oktreotid i lantreotid) igraju glavnu ulogu u farmakološkom liječenju hormonalno aktivnih GEP tumora, koji se danas smatraju "zlatnim standardom" u upravljanju GEP NET-ovima - od njihovog uvođenja u liječenje karcinoidnih bolesnika, petogodišnje preživljenje poraslo je sa 18 na 67 %. Velike nade povezane su i s klinički testiranom radioizotopskom terapijom obilježenim analozima somatostatina (radioaktivni izotopi koji se vežu za stanice raka zajedno s lijekom ih zrače i uništavaju). Noviji i noviji lijekovi protiv raka također se istražuju u pogledu njihove upotrebe u GEP tumorima.
Kemoterapija je metoda koja se često ne koristi u liječenju ove vrste karcinoma. Stoga je izuzetno važno povećati svijest liječnika da pacijente s GEP tumorima mehanički ne upućuju na kemoterapiju, koja bi trebala biti rezervirana uglavnom za GEP tumore koji se brzo razvijaju.
Književnost:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrini tumori - rana dijagnostika u primarnoj zdravstvenoj zaštiti", Medycyna nakon diplome, veljača 2013.
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Suvremene metode dijagnoze i liječenja neuroendokrinih tumora probavnog sustava" Endokrinologija Poljska, svezak 57, broj 2/2006, str. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastrointestinalni neuroedokrini tumori - karakteristike, dijagnoza, liječenje", Vodič za doktora a 3/2005, str. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ur.) Neuroendokrini tumori probavnog sustava. Gdańsk: Via Medica, 2010., str. 1-364
