Stečena hemofilija ozbiljan je poremećaj krvarenja koji se javlja ne samo kod muškaraca već i kod žena. Simptomi ovog stečenog poremećaja krvarenja često se pojavljuju iznenada, mogu biti turbulentni i opasni po život. Koji su uzroci i simptomi stečene hemofilije? Koji je tretman?
Stečena hemofilija - AH ozbiljan je poremećaj krvarenja koji pogađa i muškarce i žene. Hemofilija se najčešće dijagnosticira u starijih osoba u dobi od 60–80 godina. Bolest se otkriva u 1 - 1,5 ljudi na 1 milijun opće populacije.
Stečena hemofilija - uzroci
Stečenu hemofiliju uzrokuju autoantitijela - poznata kao cirkulirajući antikoagulanti ili FP inhibitori. VIII. - koji narušavaju funkciju koagulacijskog faktora VIII. Kod stečene hemofilije, za razliku od urođene hemofilije, tijelo pravilno proizvodi ovaj faktor.
$config[ads_text1] not found
Nije poznato zašto se pojavljuju ta protutijela, ali određene bolesti mogu tome pridonijeti - najčešće karcinom ili autoimuna stanja poput reumatoidnog artritisa i sistemskog lupusa. Pacijenti koji često dobivaju krvne proizvode također su u opasnosti.
Stečena hemofilija također je rijetka komplikacija porođaja i puerperija.
Stečena hemofilija - simptomi
- ekstravazacija krvi ispod kože, obično opsežna, spontana i traumatična
- masivno krvarenje iz sluznice (npr. iz mokraćnog i genitalnog trakta)
- masivno krvarenje iz rana nakon operacije i vađenja zuba
- opsežna i bolna intramuskularna krvarenja koja mogu dovesti do oštećenja
Prvi znak stečene hemofilije često je masivno krvarenje
Za razliku od klasične hemofilije, spontano krvarenje u zglobove vrlo se rijetko opaža tijekom stečene hemofilije. Kod AHA prevladava krvarenje iz mekih tkiva. Intrakranijalno krvarenje je najopasnije jer ga obično nije moguće zaustaviti.
$config[ads_text2] not foundStečena hemofilija - dijagnoza
Krvne pretrage rade se kad se sumnja na stečenu hemofiliju. Faktor koagulacije VIII je smanjen i utvrđeno je da autoantitijela narušavaju funkciju koagulacijskog faktora VIII. Uz to, postoji produljeno post-aktivirano djelomično vrijeme tromboplastina (APTT). Zauzvrat, protrombinsko vrijeme i vrijeme krvarenja su normalni.
Stečena hemofilija - liječenje
Cilj liječenja bolesnika s stečenom hemofilijom je zaustaviti krvarenje i eliminirati autoantitijela.
U stečenoj hemofiliji, za razliku od urođene hemofilije, koncentrati faktora VIII ne daju se, jer to povećava proizvodnju antitijela i može pogoršati stanje i krvarenje pacijenta. Za zaustavljanje krvarenja koristi se rekombinantni faktor VIII ili koncentrat aktiviranih faktora protrombinskog kompleksa.
Za uklanjanje autoantitijela u krvotoku koriste se imunosupresivi - najčešće prednizon i ciklofosfamid.
Stečena hemofilija - prognoza
Smrtnost povezana izravno ili neizravno s komplikacijama krvarenja doseže 10–22%.
od rana
nakon kirurških operacija i postupaka vađenja zuba, i
opsežni i bolni intramuskularni hematomi. Pročitajte također: Hemofilija - rehabilitacija. Vježbe za bolesnike s hemofilijom Hemofilija i liječenje zuba Hemofilija - komplikacije hemofilije
