Mješovita bolest vezivnog tkiva (Sharpov sindrom) - uzroci, simptomi i liječenje

Mješovita bolest vezivnog tkiva, poznata i kao MCTD ili Sharpov sindrom, bolest je kod koje se simptomi nekoliko različitih bolesti pojavljuju iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva, uključujući lupus eritematozus i reumatoidni artritis. Koji su uzroci i simptomi miješane bolesti vezivnog tkiva? Koji je tretman?

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) ili Sharpov sindrom je sindrom koji se sastoji od simptoma nekoliko bolesti iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva

• sistemski eritematozni arteriosus (SLE)
• sistemska sklerodermija
• reumatoidni artritis (RA
• polimiozitis
• dermatomiozitis

Iz tog razloga neki stručnjaci još uvijek raspravljaju je li MCTD zasebna bolest ili početni stadij nekih sistemskih bolesti.

Teško je procijeniti učestalost miješane bolesti vezivnog tkiva. Međutim, primijećeno je da se najčešće dijagnosticira u dobi između 15 i 25 godina, a žene pate češće od muškaraca.

Mješovita bolest vezivnog tkiva - uzroci

Uzroci miješane bolesti vezivnog tkiva nisu u potpunosti poznati. Pretpostavlja se da je to autoimuna bolest, tj. Ona kod koje stanice imunološkog sustava napadaju vlastito tijelo.

MCTD također može imati genetsku osnovu (obiteljska povijest bolesti podupire ovu teoriju).

Također pročitajte: CELULITIS (celulitis) - uzroci, simptomi i liječenje Kolagenoza (bolesti vezivnog tkiva) - uzroci, simptomi i liječenje Idealan starački dom

Mješovita bolest vezivnog tkiva - simptomi

• Raynaudov fenomen, tj. Blijeđenje, a ponekad i plavljenje prstiju i / ili stopala pod utjecajem različitih podražaja, npr. Hladnoće, osjećaja
• oticanje prstiju (nazvano podbuhlim prstima) ili otvrdnuće oticanje prstiju (nazvano prstima kobasice)
• čir na prstima

Lezije se uglavnom nalaze na licu i rukama

• otvrdnjavanje kože, najčešće lica
• leptirov eritem (kao u toku lupus eritematozusa)
• bolne promjene na zglobovima - obično rukama i nogama. Tijekom MCTD-a najkarakterističnija lezija je Jaccoudova artropatija (odstupanje lakta u metakarpofalangealnim zglobovima) i hiperekstenzija u interfalangealnim zglobovima šaka
• bolovi u mišićima
• potkožni čvorići nalik reumatskim čvorovima

Uz to, bolest može dovesti do promjena u unutarnjim sustavima i organima - gastrointestinalnom traktu (pojavljuju se poremećaji gutanja), dišnom sustavu (zatim razvoj pleuritisa, plućne fibroze i plućne hipertenzije) i živčanom sustavu (možda je oštećen trigeminalni živac). Bolesti bubrega rjeđe su.

Uz to se pojavljuju opći simptomi kao što su umor, slabost, vrućica niskog stupnja ili povišena temperatura te povećani limfni čvorovi.

Mješovita bolest vezivnog tkiva - dijagnoza

Provode se opći testovi krvi. MCTD se može, između ostalih, naznačiti s leukopenija, što je smanjeni broj bijelih krvnih stanica, povećana ESR i povećana razina mišićnih enzima. Otprilike polovica bolesnika ima reumatoidni faktor, a većina ih ima hipergamaglobulinemiju, tj. Povećanje koncentracije proteina krvne plazme (frakcija gama-globulina) iznad gornje granice normale.

PROVJERITE >> MORFOLOGIJA KRVI - kako pročitati rezultat

Međutim, za mješovitu bolest vezivnog tkiva najkarakterističnija je prisutnost u krvi antitijela na nuklearni ribonukleoprotein bogat s uridinom (anti-U1 RNP).

Ako postoje simptomi zahvaćanja unutarnjih organa, neophodni su dodatni testovi. Primjerice, ako postoje promjene na dišnom sustavu, naručuju se spirometrija i pletizmografija. Ehokardiografija se izvodi kako bi se isključila plućna hipertenzija.

Mješovita bolest vezivnog tkiva - liječenje

Pacijentu se daju (oralno ili intravenozno) kortikosteroidi (obično enkorton). Doze su u početku visoke, a zatim se postupno smanjuju.

DOBRO ZNATI >> Encorton - protuupalni steroidni lijek. Za koje se bolesti koristi Encorton?

Uz to, pacijent uzima i druge lijekove koji podržavaju liječenje. Primjerice, bol u zglobovima i mišićima ublažavaju nesteroidni protuupalni lijekovi. Zauzvrat, kada je jednjak poremećen, daju se inhibitori protonske pumpe. Suprotno tome, kod plućne hipertenzije koriste se vaskularni lijekovi.

Mješovita bolest vezivnog tkiva - prognoza

Bolest je obično blaga, a prognoza je dobra ako se ne nađu promjene organa. Inače, prognoza je puno lošija. To se posebno odnosi na pacijente koji razviju plućnu hipertenziju. Ova je bolest najčešći uzrok smrti kod pacijenata.

O autoru

Monika Majewska Novinarka specijalizirana za zdravstvena pitanja, posebno u područjima medicine, zaštite zdravlja i zdrave prehrane. Autor vijesti, vodiča, intervjua sa stručnjacima i izvještaja. Sudionica najveće poljske medicinske konferencije "Poljakinja u Europi" u organizaciji Udruge "Novinari za zdravlje", kao i specijalnih radionica i seminara za novinare u organizaciji Udruge.

Pročitajte više članaka ovog autora