Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor) - uzroci, simptomi, liječenje i prognoza

Embrionalni bubreg ili Wilmsov tumor rak je bubrega koji najčešće pogađa djecu od 3 do 4 godine. Unatoč činjenici da je riječ o zloćudnom tumoru, prognoza je vrlo dobra - većina bolesnika se oporavlja. Koji su uzroci i simptomi nefrome? Kako ide liječenje?

Embrionalni bubreg (lat. nefroblastoma), ili Wilmsov tumor, fetalni nefrom ili maligni nefroblastom, najčešća je maligna novotvorina bubrega u djece. Na njega otpada oko 97 posto. tumori ovog organa i 7-8 posto. zloćudni tumori u najmlađih. Utječe na 1 od 10 000 djece mlađe od 15 godina, ali najčešće se dijagnosticira u dobi između 3 i 4 godine. Povremeno se bolest dijagnosticira u adolescenata, a praktički je nema u odraslih. U većini slučajeva (90-95%), tumor zahvaća samo jedan bubreg.

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor): uzroci

Embrionalni bubreg nastaje od ostataka embrionalnog nefrogenog tkiva (otuda i naziv embrionalni nefrom), tj. Preživjelog fetalnog tkiva. Ti se ostaci nalaze u oko 1 posto zdrava novorođenčad i ona najčešće nestaju. Vjeruje se da mutacije gena WT1 i WT2 (smještene na kromosomu 11), koje igraju važnu ulogu u razvoju bubrega i spolnih žlijezda, predodređuju ovu vrstu ostataka za opstanak nakon rođenja i razvoja tumora.

Postoji i obiteljski oblik Wilmsova tumora, koji čini 1-2 posto. slučajevi ovih tumora. Tada se bolest nasljeđuje autosomno dominantno.

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor): simptomi

• bol u želucu
• mučnina i povračanje
• groznica bez vidljivog razloga
• ponavljajuće infekcije mokraćnog sustava (otporne na liječenje)
• hematurija
• hipertenzija
• zatvor
• bezbolni tumor u trbuhu koji se može osjetiti dodirom trbuha
• povećanje trbuha

Oko 10 posto. U bolesnika se razvijaju malformacije, posebno kriptorhizam (kada se testisi nisu spustili u skrotum, ali su se uhvatili u trbušnoj šupljini) i hipospadija (kada se otvor uretre nalazi na trbušnoj strani penisa).

Uz to, Wilmsov tumor može koegzistirati s drugim kongenitalnim sindromima kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom, Denys-Drashov sindrom, Perlmanov sindrom i Edwardsov sindrom.

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor): dijagnoza

U slučaju sumnje na embrionalnu nefromu, prvo se radi ultrazvuk trbušne šupljine i bubrega. Kad je rezultat ovog ispitivanja sumnjiv ili nesavjestan, može se izvršiti CT ili MRI.

Uz to, liječnik može naručiti urografiju za otkrivanje tumora smještenog unutar bubrega ili renoscintigrafiju (pregled izotopa bubrega). Također se može naznačiti biopsija (ali se ne može provesti, na primjer, kod djece mlađe od 3 mjeseca).

Preporuča se rentgensko snimanje prsnog koša, po mogućnosti računalna tomografija pluća (jer tumor obično metastazira na ovaj organ).

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor): liječenje

Liječenje nefroma embrija sastoji se od nekoliko faza:

1. Preoperativna kemoterapija - 4-6 tjedana prije operacije izvodi se kemoterapija, zahvaljujući kojoj se rizik od metastaza može smanjiti ili eliminirati, kao i veličina tumora. Tada je liječnicima lakše potpuno izrezati neoplastično tkivo. Kemoterapija također sprječava pucanje tumora.
2. Nefrektomija, odnosno kirurška ekscizija tumora i bubrega.
3. Postoperativna kemoterapija - ako se nakon operacije još uvijek pronađe Wilmsov tumor, ponovno se primjenjuje kemoterapija koja traje od 4 do 27 tjedana (ovisno o stadiju tumora). U bolesnika s visokim stupnjem napredovanja dodatno se koristi radioterapija.

Nakon izlječenja potrebni su kontrolni pregledi. Ultrazvuk se izvodi svaka 3 mjeseca do 7. godine, a računalna tomografija 3 mjeseca nakon operacije.

Embrionalni bubreg (Wilmsov tumor) - prognoza

U većini slučajeva (I. i II. Stadij) moguće je izliječiti i do 90%. bolesnika. U bolesnika s III-V stadijom (koji su obično povezani s obostranim zahvaćanjem bubrega, metastazama u plućima ili metastazama u limfnim čvorovima), šanse za oporavak su 70%.