Neurosarkom (schwannoma malignum)

Neurosarkom (schwannoma malignum) pripada skupini sarkoma, koji su jedna od najmalignijih novotvorina. Neurosarkom potječe iz živčanih stanica i može se razviti bilo gdje na tijelu i ne mora uvijek biti simptomatski. Koji su uzroci neurosarkoma i kako se izvodi liječenje? Kakva je prognoza?

Schwannoma malignum stari je naziv neoplastične lezije, koji se danas naziva maligni tumor ovojnice perifernog živca (MPNST). Neurosarkomi nastaju iz stanica povezanih s perifernim živcima, poput Schwannovih stanica i fibroblasta. To je neoplastična lezija visokog stupnja - u klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije, neurosarkomu je dodijeljen četvrti najviši stupanj malignosti.

Tipična dob početka neurosarkoma je oko 20-50 godina. Otprilike polovica svih ovih lezija javlja se u bolesnika s neurofibromatozom tipa I (poznatom i kao von Recklinghausenova bolest). Neurosarkomi čine oko 10% svih sarkoma mekog tkiva čovjeka.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): uzroci

Točni uzroci neurosarkoma nisu poznati.Sumnja se da genetski poremećaji prvenstveno doprinose razvoju ove bolesti. Ova bi se teza mogla potvrditi činjenicom da se mutacije gena p53 nalaze u bolesnika s neurosarkomom. U normalnim uvjetima, proteinski proizvod ovog gena inhibira rast novotvorina kroz na pr. blokirajući diobu stanica. U situaciji u kojoj protein p53 ne funkcionira pravilno, tendencija razvoja karcinoma značajno se povećava - jedna od bolesti koja se može pojaviti u bolesnika s mutacijama p53 je neurosarkom.

Drugo objašnjenje hipoteze da je neurosarkom povezan s genetskim mutacijama može biti da 50% pacijenata s ovom novotvorinom također pati od neurofibromatoze tipa I (NF1). Međutim, ovu bolest uzrokuju mutacije gena smještenih na kromosomu 17. Rizik da pacijent s NF1 razvije neurosarkom relativno je velik, može čak iznositi i do 13% tijekom cijelog života.

Također pročitajte: Ewingov sarkom (tumor) - uzroci, simptomi, liječenje i prognoza Sarkom maternice: uzroci, simptomi, liječenje Kaposijev sarkom - uzroci, simptomi, liječenje

Neurosarkom (Schwannoma malignum): simptomi

Događa se da se schwannoma malignum kod pacijenta razvija potpuno asimptomatski. U ostalih pacijenata - čak i zato što se lezija može nalaziti na različitim mjestima na tijelu - klinička slika koju oni predstavljaju mogu biti vrlo varijabilna. Mogući simptomi neurosarkoma su:

• pojava nodularnog ispupčenja na području mekih tkiva, npr. udova (gornjih ili donjih) ili trupa,
• parestezija,
• osjećati se razdražljivo oko tumora u razvoju,
• poremećaji u pokretljivosti različitih dijelova tijela (posebno kada se neurosarkom razvije u području ramena ili lumbalnog pleksusa),
• neobične senzacije na zahvaćenom području tijela, poput peckanja, pečenja ili opće nelagode.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): dijagnoza

Slikovne studije su od temeljne važnosti u dijagnozi neurosarkoma. Među njima se magnetska rezonancija smatra standardom kod ovog raka. U dijagnozi neurosarkoma koriste se i druge slikovne dijagnostičke tehnike, poput pozitronske emisijske tomografije (PET), računalne tomografije (CT) i ultrazvučnih pretraga. U ovom se slučaju slikovni testovi koriste ne samo za procjenu primarne lezije, već i za otkrivanje mogućih metastaza u drugim organima.

Gore opisane studije dopuštaju sumnju da ispitani pacijent pati od neurosarkoma. Konačna potvrda prirode neoplastične bolesti moguća je histopatološkim pregledom ranije prikupljenog tkiva od pacijenta (materijal se može dobiti prije liječenja neurosarkoma biopsijom, ponekad se histopatološke procjene rade intraoperativno).

Neurosarkom (schwannoma malignum): liječenje

Kirurško liječenje neophodno je u liječenju neurosarkoma. U različitih pacijenata mogu biti potrebne različite vrste intervencija. Može se dogoditi da je jednostavna resekcija tumora dovoljna da izliječi tumor. U drugih bolesnika, kod kojih se neurosarkom koji se razvija, na primjer u udovima, ima izuzetno veliku veličinu i kada je vrlo vaskulariziran, nažalost će možda biti potrebno amputirati zahvaćeni dio tijela.

Ostale intervencije za liječenje neurosarkoma su radioterapija i kemoterapija. Radioterapija se može propisati pacijentima i prije i poslije operativnog razdoblja. Zračenje prije operacije obično je usmjereno na smanjivanje veličine tumora i učinjenje resekcije što manjom za pacijenta (da bi se spriječio ponovni razvoj bolesti, neurosarkom mora biti resektiran s marginom zdravog tkiva).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): prognoza

Neurosarkomi su novotvorine s lošom prognozom za bolesnike. Petogodišnje preživljavanje opaža se u 15-50% ljudi koji pate od ove bolesti. Dulja vremena preživljavanja opažaju se kod bolesnika kod kojih je liječena lezija bila manja od 5 cm, kao i kod onih kod kojih je tijekom operacije uklonjena cijela masa neurosarkoma.

Prisutnost neoplastičnih metastaza u udaljenim organima može pogoršati prognozu bolesnika s malignim švanomom. Nažalost, tumor ima veliku sposobnost stvaranja metastaza - njihova se pojava javlja u do 40% bolesnika s neurosarkomom, pluća su najčešće mjesto sekundarnih mjesta tumora.

Preporučeni članak:

Sarkomi - vrste. Dijagnoza i liječenje sarkoma