Neurološki paraneoplastični sindromi

Neurološki paraneoplastični sindromi su poremećaji živčanog sustava koji se javljaju kod nekih ljudi koji se bore s rakom. Međutim, oni nisu uzrokovani lokalnom podjelom tumora ili njegovim metastazama u živčani sustav. Koji su točni uzroci neuroloških paraneoplastičnih sindroma? Kako prepoznati njihove simptome? Kakav je njihov tretman?

Neurološki paraneoplastični sindromi (NSA) poremećaji su živčanog sustava koji se javljaju u nekih bolesnika s karcinomom, međutim, oni nisu uzrokovani lokalnim djelovanjem tumora (infiltracija, pritisak) ili njegovim metastazama na živčani sustav, toksičnim učincima lijekova protiv raka, vaskularnim lezijama ili istodobnim infekcijama.

Neurološki paraneoplastični sindromi dijagnosticiraju se u manje od 1 posto. oboljeli od raka. Do nedavno je NSA dijagnosticirana samo u ljudi s neoplazmama koje se razvijaju izvan živčanog sustava, međutim, slučaj NSA opisan je kod pacijenta s oligodendrogliomom, tumorom na mozgu koji potječe iz oligonuklearnih glijalnih stanica.

Neurološki paraneoplastični sindromi - uzroci i čimbenici rizika

Uzroci neuroloških paraneoplastičnih sindroma nisu poznati, ali vjeruje se da je mehanizam njihovog nastanka povezan s proizvodnjom antitumorskih antitijela. Obično tijelo pacijenta proizvodi antitijela za borbu protiv stanica karcinoma. Međutim, u rijetkim slučajevima oni također pogrešno napadaju strukture živčanog sustava - to su onkoneuronska antitijela.

Međutim, nemaju svi bolesnici otkrivena onkoneuronska antitijela unatoč dijagnozi NSAID-a. To sugerira da postoje i drugi uzroci ovog sindroma. Liječnici nagađaju da metabolički mehanizmi mogu igrati ulogu u razvoju NSAID-a. Također je moguć utjecaj otrovnih sredstava ili virusa.

Uz to, poznato je da je rizik od razvoja NSAID-a veći kod osoba s određenim karcinomom, poput karcinoma malih stanica, neuroblastoma i timoma. Starost također može biti faktor rizika - paraneoplastični neurološki sindromi obično se razvijaju u ljudi srednje dobi.

Neurološki paraneoplastični sindromi - tipovi

Neurološki paraneoplastični sindromi - simptomi

• slabost mišića
• poremećaji kretanja
• poteškoće u održavanju ravnoteže
• senzorni poremećaji, pareze
• epileptični napadaji
• poremećaji govora poput nejasnog govora
• problemi s vidom, npr. nagli pad vida
• zbunjenost, poremećaj svijesti

Simptomi NSA također uključuju one koji sugeriraju mentalne bolesti, npr. Oštećenje pamćenja ili amnezija, promjene osobnosti, promjena ponašanja u netipično (hiperaktivnost i agresija ili obrnuto - depresivno raspoloženje, čak i depresija), halucinacije, zablude itd.

Simptomi NSAID-a vrlo često prethode simptomima raka

U 80 posto u bolesnika simptomi neuroloških paraneoplastičnih sindroma prethode simptomima primarnog tumora. U većini slučajeva primarna novotvorina otkriva se 4-6 mjeseci nakon pojave simptoma NSAID. Nakon 2 godine rizik od otkrivanja raka se smanjuje, a nakon 4 godine već je vrlo nizak.

Neurološki paraneoplastični sindromi - dijagnoza

Utvrđivanje prisutnosti onkoneuronskih antitijela u krvi pacijenata presudno je za dijagnozu NSAID-a. Dobro definirana onkoneuronska antitijela (tj. Ona koja se javljaju u dobro karakteriziranim neurološkim sindromima i koja su vrlo često povezana s prisutnošću raka) su anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta i anti -amfifizin. Na primjer, prisutnost anti-Yo antitijela nalazi se u bolesnika s paraneoplastičnom degeneracijom malog mozga i tijekom karcinoma jajnika i dojke. Zauzvrat, antimfifizinska antitijela otkrivaju se u bolesnika s krutim ljudskim sindromom i prate karcinom pluća malih stanica i rak jajnika.

U 5-10 posto pacijenti imaju atipična, nekarakterizirana onkoneuronska antitijela.

Pomoćni pregledi su neuroimaging pregledi, poput računalne tomografije, magnetske rezonancije i PET pregleda.

Tijekom dijagnoze liječnik bi trebao isključiti druge bolesti koje se manifestiraju slično NSA, poput cerebelarnih sindroma, neuropatije, miasteničkog sindroma različitog podrijetla i bolesti skeletnih mišića.

Neurološki paraneoplastični sindromi - liječenje

Ako se pokaže da je rak odgovoran za neprimjeren odgovor imunološkog sustava, prvi je prioritet ukloniti ga. Sljedeći korak je davanje pacijentu imunosupresivnih lijekova koji će "utišati" imunološki sustav. Tada liječnik može odrediti plazmaferezu, postupak uklanjanja antituronskih antitijela iz krvi.

Bibliografija

Michalak S., Klasifikacija i prepoznavanje neuroloških paraneoplastičnih sindroma, "Polish Neurological Review" 2008, svezak 4, br