Tetralogija Fallota ili Fallotov sindrom složena je, cijanotična, urođena srčana mana koja uzrokuje stalnu hipoksiju tijela - svaki fizički napor, npr. Plač, uzrokuje cijanozu, tj. Plavkastu boju kože. "Plave bebe", kako se nazivaju novorođenčad i novorođenčad s ovom srčanom greškom, trebaju hitnu operaciju. Što je tetralogija Fallot i koji su njegovi uzroci. Koji simptomi ukazuju na Fallotov sindrom? Što je kardiokirurgija?
Tetralogija Fallota (TOF) ili Fallotov sindrom složena je, cijanotična, urođena srčana mana na koju pužu 4 različite srčane greške. Tetralogija Fallota čini približno 3-5% svih urođenih srčanih mana. Javlja se u oko 10% novorođenčadi s urođenom srčanom bolešću, što je čini najčešćom cijanotičnom srčanom manom u djece. Također je najčešći oblik cijanotične bolesti srca u odraslih. Izraz "cijanoza" odnosi se na jedan od simptoma ove srčane mane - plavkastu boju, na pr. usta, jezik, prsti zbog nedostatka kisika.
Tetralogija Fallot - uzroci
Fallotov sindrom sastoji se od četiri nedostatka u strukturi srca (tzv. Fallot tetrad). To su uzroci disfunkcije cijelog krvožilnog sustava.
1. Defekt septuma pregrade - netočna veza između desne i lijeve klijetke.
2. Suženje usta plućne arterije (plućni zalistak) koja prenosi krv iz srca u pluća. Srce mora raditi udvostručenom snagom tako da krv iz srca teče u pluća. Sukladno tome, čini se:
3. Hipertrofija desne klijetke (zadebljanje)
4. Pomicanje aorte (glavne arterije koja prenosi krv iz srca u cijelo tijelo) udesno preko ventilacijskog otvora u interventrikularnom septumu. Tada se kaže da aorta "sjedi uzdignuta" iznad obje komore i otvora između njih.
U pravilno funkcionirajućem cirkulacijskom sustavu, venska krv osiromašena kisikom (deoksigenirana krv) pumpa se iz srca kroz plućnu arteriju u pluća da bi se dobio kisik. Zatim se vraća u srce i pumpa iz aorte u tijelo. Defekt septuma ventrikula omogućuje protok krvi siromašne kisikom iz desne u lijevu komoru, a zatim u aortu i sistemsku (glavnu) cirkulaciju, zaobilazeći pluća. Uz to, protok krvi iz desne klijetke u plućne arterije onemogućen je suženjem plućnih zalistaka. Stoga dio krvi koja dolazi do tkiva ne sadrži kisik potreban za njih. Stoga imamo posla sa stalnom hipoksijom u tijelu, koja se očituje cijanozom.
Pročitajte i: GREŠKE SRCA: simptomi. Koji testovi mogu dijagnosticirati srčanu manu? Najčešća urođena bolest srca u djece i odraslih Nedostatak aortnog zaliska - simptomi i liječenjeTetralogija simptoma Fallot
Cijanoza
Cijanoza je vrlo teška u slučaju potpune stenoze plućne zaklopke ili izvodnog kanala desne klijetke. Usne i nokti postaju plavi, a koža cijelog tijela postaje tamnoplava, posebno za vrijeme povećane aktivnosti mališana, npr. Tijekom hranjenja, plača ili defekacije. To je zato što se tijekom vježbanja povećava potreba za kisikom u tjelesnim tkivima.
U rijetkim slučajevima kada je začepljenje usta plućne arterije malo, cijanoza se uopće ne može pojaviti. Tada se to naziva "ružičastim" Fallotovim sindromom.
Ostali simptomi Fallotovog sindroma:
- dispneja
- umor djeteta tijekom vježbanja, na primjer tijekom hranjenja djeteta
- nedovoljno debljanje
- zalijepiti prste (neobično zaobljeni vrhovi prstiju)
Mala djeca (obično između 6 i 24 mjeseca starosti) često razvijaju hipoksične (anoksične) napadaje - kritične padove razine kisika u krvi. Najčešće se pojave ujutro nakon dobrog sna. Karakteristični simptomi su ubrzano disanje i sve veća cijanoza.
Čučanje je također vrlo karakterističan simptom. Bebin položaj u čučnju olakšava krvnom dolasku do pluća (kada dijete čuči, teže mu teče krv kroz aortu. Stoga odabire lakši put i ide do pluća, a cijelo tijelo oksigenizira).
U odraslih, osim gore spomenutog simptoma, uočava se tendencija krvarenja (gingive, hemoptiza), pa čak i trombotične promjene.
Tetralogija Fallota - dijagnoza
Uz fizički pregled, tijekom kojeg liječnik može čuti sistolički šum iznad srca, također se rade EKG i RTG prsnog koša. Elektrokardiografija može identificirati značajke hipertrofije desne klijetke. S druge strane, u rendgenskom snimanju prsnog koša, oblik srca nalikuje cipeli. Paket potrebnih pregleda također uključuje ehokardiografiju koja pokazuje hipertrofiju desne klijetke, obično s promijenjenom plućnom zaklopkom, i angiokardiografiju - pregled koronarnih žila.
Tetralogija Fallota - liječenje
Fallotova tetralogija ozbiljna je srčana mana, a ako se ne liječi, može dovesti do kašnjenja u djetetovu tjelesnom razvoju, pa čak i do njegove smrti.Stoga se liječenje sastoji od kardiokirurgije koja ima za cilj potpuno ispravljanje nedostatka. Tijekom operacije na otvorenom srcu liječnik zatvara defekt ventrikularnog septuma i proširuje suženje plućne valvule. Obično se operacije izvode u fazama dok se kvar u potpunosti ne otkloni. Ova vrsta operacije izvodi se u tzv izvantelesna cirkulacija, obično u prvoj godini života.
Pacijenti kod kojih se iz različitih razloga kvar nije mogao u potpunosti ispraviti, obično žive samo 30 godina.
VažnoKomplikacije nakon operacije
U postoperativnih bolesnika mogu se razviti atrijalne i ventrikularne aritmije ili curenje plućne valvule. Tada je potrebna još jedna operacija. U nekim je slučajevima moguće ugraditi kardioverter - defibrilator, koji štiti od opasnih srčanih aritmija.
Da bi se uklonio infektivni endokarditis, antibiotska profilaksa je također potrebna prije različitih vrsta zahvata, npr. Stomatoloških zahvata.
