Sklerodermija je bolest čiji uzroci nisu u potpunosti objašnjeni. Oni uzimaju u obzir, na primjer, genetsku, imunološku, krvožilnu pozadinu i štetnost vanjskog okoliša. Kod sklerodermije je povećana proizvodnja kolagena od strane fibroblasta. U početku se javlja otvrdnuće oticanje, nakon čega slijedi otvrdnjavanje i nestajanje.
Sistemska skleroza (lat. sklerodermija) je rijetka, kronična, neizlječiva autoimuna bolest koja utječe na vezivno tkivo. Budući da se vezivno tkivo nalazi u cijelom tijelu, ljudi sa sistemskom sklerozom mogu imati različite kombinacije simptoma, što je jedan od razloga zašto njihova iskustva s bolešću mogu varirati. Bolest može uzrokovati ožiljke na koži i glavnim organima kao što su srce, pluća, probavni sustav i bubrezi, a može dovesti i do komplikacija opasnih po život.Postoji i ograničena sklerodermija, koja za razliku od sistemskog tipa utječe samo na kožu i dublja tkiva.
Sadržaj
- Sistemska skleroza - uzroci
- Sistemska sklerodermija - simptomi
- Sistemska sklerodermija - dijagnoza
- Sistemska skleroza - liječenje
Sistemska skleroza - uzroci
Uzroci sistemske skleroze još nisu u potpunosti razjašnjeni. Genetski čimbenici i čimbenici okoliša, poput izloženosti siliciju, vinil kloridu ili trikloroetilenu, vjerojatno će igrati ulogu. Čimbenik koji također može utjecati na patogenezu sklerodermije je injekcija silikona tijekom plastične kirurgije dojke.
Pojava bolesti uglavnom kod žena može se objasniti teorijom mikrochimerizma. To je preživljavanje fetalnih stanica u majčinom tijelu, koje obično ostaju neaktivne. Sumnja se da bi aktiviranje ovih stanica raznim čimbenicima moglo rezultirati simptomima bolesti.
Sistemska sklerodermija - simptomi
Sklerodermija uzrokuje mnoge promjene u tijelu, pa se simptomi mogu klasificirati prema području na koje utječu.
Simptomi sklerodermije vidljivi na koži:
- Raynaudov sindrom, koji je paroksizmalno blijed, a kasnije plave ruke i otok
- atrofične promjene u crvenoj boji usana i nosa
- stvrdnjavanjem prstiju, falange mogu postati tanje i nekrotične
- mogu se pojaviti promjene u tipu sklerotskog edema ili znakovi na rukama i nogama, licu, vratu i trupu
- u uznapredovalim lezijama može doći do kontrakture i imobilizacije ruku
Simptomi sklerodermije mogu se pojaviti i kao promjene u koštanom sustavu:
- bolovi u zglobovima i upala tetivnih vrećica
- sužavanje zglobnih kapsula
- nestanak tuberkula noktiju
- osteoporoza
Promjene u mišićnom sustavu daju simptome u obliku bolova u mišićima uzrokovanih hipertrofijom i upalom intermuskularnog tkiva.
Promjene u mikrocirkulaciji otkrivene kapilaroskopskim pregledima uzrokuju:
- atrofija kapilara
- Vaskularne petlje su se proširile u srednjem dijelu Raynaudova sindroma
Promjene organa daju simptome u obliku:
- poteškoće s gutanjem hrane zbog širenja i atonije jednjaka
- hipertenzija zbog promjena na malim žilama bubrega
- otežano disanje i kašalj zbog plućne fibroze
- aritmije
- poremećaji provođenja
- plućna hipertenzija
- perikarditis
Sistemska sklerodermija - dijagnoza
Promjene koje se događaju tijekom sklerodermije obično su toliko karakteristične da ne ostavljaju sumnju u njezinu dijagnozu. Laboratorijski testovi korisni u postavljanju dijagnoze uključuju:
- ispitivanje razine antitijela na ACA centromere
- ispitivanje razine antitijela protiv nuklearnog antigena topoizomeraze I Scl-70
Događa se da se naruče i dodatni testovi, poput kapilaroskopije, histološkog ili elektromiografskog pregleda mišićnog tkiva, kao i spirometrija, EKG i ehokardiografija.
Sistemska skleroza - liječenje
Zbog zasad nepoznate patogeneze sklerodermije, još uvijek nema učinkovitog uzročnog liječenja. Terapija je usmjerena protiv procesa fibroze kao i vaskularnih i upalnih promjena, a usmjerena je na ublažavanje simptoma i prevenciju komplikacija. Korišteni lijekovi su uglavnom:
- imunosupresivi, npr. ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin A i u težim slučajevima kortikosteroidi i kaptopril
- lijekovi koji utječu na proces fibroze, poput penicilamina i gama-interferona
- vaskularni lijekovi: nifedipin, prostaciklin, dekstran male molekularne težine, vitamin E
Posebnu pozornost treba obratiti na promjene na plućima koje se javljaju u mnogih bolesnika sa sistemskom sklerozom, ali nisu uvijek uočljive. Intersticijska bolest pluća vodeći je uzrok smrtnosti u bolesnika sa sistemskom sklerozom, čineći gotovo 35% smrtnih slučajeva povezanih s bolešću, od kojih svaka četvrta razvija značajnu bolest pluća u roku od tri godine od dijagnoze.
Pacijentima i njihovim najdražima važno je biti svjesni da čak i male promjene mogu ukazivati na bolest pluća, jer što se prije prijave takvi simptomi, to se prije pacijentu može dijagnosticirati i dobiti odgovarajuću podršku. Simptomi plućne fibroze uključuju:
- bez daha
- bez daha prilikom vježbanja, uspona ili silaska stepenicama
- kao i suhi, nadražujući kašalj koji ne prolazi
Bibliografija:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Kožne bolesti i spolno prenosive bolesti", 1. izdanje, Varšava 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
