Višestruka atrofija sustava (MSA) često je slična simptomima Parkinsonove bolesti, ali se razlikuje od Parkinsonove bolesti po tome što je puno ozbiljnije stanje. Dakle, pročitajte uzroke i simptome višestruke atrofije sustava i naučite kako to liječiti.
Sadržaj:
- Višestruka atrofija sustava: uzroci
- Atrofija višestrukog sustava: simptomi
- Višestruka atrofija sustava: dijagnostika
- Atrofija višestrukog sustava: liječenje
- Višestruka atrofija sustava: prognoza
Višestruka atrofija sustava (MSA) jedno je od neuroloških stanja za koja medicini još uvijek nedostaju učinkoviti tretmani. Ova se jedinica zbog nekih sličnosti s Parkinsonovom bolešću ponekad klasificira kao atipični parkinsonizmi.
Neki znanstvenici multi-sistemsku atrofiju tretiraju kao širi pojam - neki znanstvenici općenito prepoznaju da su multi-sistemska atrofija tri slična problema: Shy-Dragerov sindrom, olivopontocerebelarna atrofija i nigrostriatalna degeneracija.
Tipično se višestruka atrofija sustava javlja kod ljudi u dobi između 50 i 60 godina, ali moguće je da će se razviti i u ranijoj dobi. Statistički gledano, multi-sistemska atrofija javlja se u oko 5 od 100 000 ljudi, muškarci češće pate od ove bolesti.
Višestruka atrofija sustava: uzroci
Uzroci simptoma višestruke atrofije sustava su promjene u živčanom tkivu. Tijekom bolesti dolazi do progresivnog gubitka neurona i oligodendrocita, gubici tih elemenata živčanog tkiva zamjenjuju se astrocitima - takve se patologije javljaju na mnogo različitih mjesta unutar središnjeg živčanog sustava (npr. U substantia nigra, striatumu, u donjoj slinovnoj jezgri) ili u malom mozgu).
To nisu jedine pojave koje se javljaju u tijeku višesistemske atrofije - u histopatološkom pregledu živčanog tkiva pacijenta koji pati od ovog entiteta moguće je pronaći unutarstanične, silverofilne inkluzije, kao i promatrati fenomen poznat kao glioza.
Međutim, u kojim se mehanizmima javljaju gore opisane patologije - to i dalje ostaje tajna. Znanstvenici traže uzroke multi-sistemske atrofije, uključujućikod genetskih mutacija ili autoimunih poremećaja. Neki također pretpostavljaju da izloženost pesticidima ili ozljeda glave mogu pridonijeti bolesti. Trenutno nitko nije u stanju dati jednoznačan odgovor na uzrok kvara više sustava.
Atrofija višestrukog sustava: simptomi
Tijekom multisistemske atrofije postoje tri skupine pritužbi: pacijenti mogu imati simptome parkinsonije, disfunkciju autonomnog živčanog sustava i cerebelarne poremećaje. Obično se čine da su prvi problemi simptomi koji mogu dovesti do pogrešne dijagnoze pacijenta - većina pacijenata s višestrukom atrofijom sustava u početku doživljava usporenost pokreta sličnu onoj koja se viđa kod Parkinsonove bolesti (sastoji se prvenstveno od poteškoća u pokretanju određene aktivnosti). pokret).
Ostali simptomi višestruke atrofije sustava mogu se pojaviti u bolesnika različitih konfiguracija i uključuju:
- ukočenost mišića
- drhtanje
- ataksija (poremećena motorička koordinacija)
- problemi s održavanjem ravnoteže
- Poremećaji znojenja i s njima povezani poremećaji regulacije tjelesne temperature
- ortostatska hipotenzija (fenomen koji je prilično opasan za zdravlje pacijenata jer nagli pad krvnog tlaka može dovesti do nesvjestice i s tim povezanih padova)
- impotencija
- poremećaji mokrenja (koji mogu uključivati i urinarnu inkontinenciju i zadržavanje tekućine u mjehuru)
- zatvor
- paraliza glasnica
- suha usta
- dizartrija
- poremećaji disanja tijekom spavanja (povezani s, na primjer, izuzetno glasnim hrkanjem ili polaganjem apneje u snu)
- poremećaji govora
- nistagmus
- jednosmjerno naginjanje trupa (poznato kao simptom nagnutog tornja u Pizi)
Simptomi višestruke atrofije sustava mogu se pojaviti različitim redoslijedom, ali karakteristično je za ovu osobu da se s vremenom stanje pacijenta pogoršava, a invalidnost povećava.
Višestruka atrofija sustava: dijagnostika
Gore je spomenuto da je u bolesnika s višestrukom atrofijom sustava moguće pronaći karakteristična odstupanja u mikroskopskom pregledu živčanog tkiva. Takve se analize, međutim, ne provode u životu - iz tog razloga moguće je postaviti određenu dijagnozu višestruke atrofije sustava samo posthumno.
Sami simptomi višesistemske atrofije nisu jedinstveni za ovu bolest - slične se bolesti mogu susresti, na primjer, kod Parkinsonove bolesti, ali i kod demijelinizirajućih bolesti, prionskih bolesti ili tijekom infekcija središnjeg živčanog sustava. Iz tog je razloga kod pacijenata sa sumnjom na višestruku atrofiju sustava vrlo važno provesti detaljnu diferencijalnu dijagnozu.
Najteži problem je diferencijacija višestruke atrofije sustava od Parkinsonove bolesti - neki istraživači vjeruju da bi kriterij koji razlikuje ova dva entiteta mogao biti odgovor bolesnika na pripravke levodope (kod Parkinsonove bolesti stanje bolesnika se poboljšava nakon ovog lijeka, dok je kod višestruke atrofije sustava obično nije primijećeno poboljšanje nakon primjene ovog lijeka).
Zbog gore spomenute potrebe za razlikovanjem višestruke atrofije sustava, pacijenti mogu biti podvrgnuti različitim pregledima, poput slikovnih pregleda, poput računalne tomografije ili magnetske rezonancije glave. U gore spomenutim studijama mogu postojati odstupanja (moguće je, na primjer, smanjiti veličinu malog mozga ili mosta), ali također se događa da dobivene slike mozga bolesnika s višestrukom atrofijom sustava ne pokazuju nikakve abnormalnosti.
Bolest je prilično rijetka i iz tog se razloga dijagnosticira tek kad se isključe drugi - vjerojatniji uzroci simptoma pacijenta.
Također pročitajte: Spinalna mišićna atrofija (SMA) - uzroci, simptomi, liječenje, prognoza Duchenneova mišićna distrofija: uzroci i simptomi. Rehabilitacija u distrofiji ... Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): uzroci, simptomi i liječenjeAtrofija višestrukog sustava: liječenje
Nažalost, trenutno nema uzročnog liječenja multi-sistemske atrofije. Pacijentima koji pate od ove jedinice, međutim, nudi se simptomatsko liječenje, čiji je cilj smanjiti intenzitet njihovih bolesti i poboljšati kvalitetu života.
Za pacijente s višestrukom atrofijom sustava fizioterapija je vrlo važna zahvaljujući kojoj je moguće održavati tjelesnu kondiciju što je dulje moguće i spriječiti pojavu kontraktura. Kako bi pomogli pacijentima da održe ravnotežu tijela, tzv hodanje, ponekad je korisno koristiti pomagala za hodanje, poput hodalica. U slučaju govornih poremećaja, možda će biti korisno izvoditi govorni trening - u tu svrhu možete koristiti usluge logopeda.
Farmakološki pripravci također se koriste u simptomatskom liječenju višestruke atrofije sustava. Pacijentima s oštećenim mokrenjem može se propisati, na primjer, oksibutonin (sredstvo protiv inkontinencije). U slučaju izuzetno teških simptoma parkinsonizma, pacijentima je moguće pokušati primijeniti pripravke levodope (iako je postotak poboljšanja postignut zahvaljujući takvom liječenju prilično nizak).
Zbog relativno visokih rizika povezanih s ortostatskom hipotenzijom, velik se naglasak stavlja na sprječavanje drastičnih padova tlaka u bolesnika s višestrukom atrofijom sustava. Povećavanje unosa tekućine i dodavanje više soli prehrani može smanjiti učestalost ovog problema.
Pacijentima se ponekad savjetuje da nose kompresijske tajice i upozoravaju ih na čimbenike koji mogu smanjiti krvni tlak (poput konzumacije alkohola ili dehidracije). Ortostatsku hipotenziju također se može spriječiti davanjem lijekova pacijentu, poput fludrokortizona (koji pripada skupini mineralokortikoida) ili midodrina (tvar koja stimulira alfa-adrenergičke receptore).
Višestruka atrofija sustava: prognoza
Prognoza bolesnika s multi-sistemskom atrofijom je nažalost nepovoljna - bolest nema razdoblja remisije, javlja se samo njezino stalno, brzo napredovanje. Prosječno vrijeme preživljavanja bolesnika od prvih simptoma bolesti je oko 6 do 9 godina.
