Westov sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Westov sindrom je epileptički sindrom karakterističan za populaciju djece. West sindrom kao dječja epilepsija prilično je ozbiljna bolest koja, između ostalih, proizlazi iz iz činjenice da to može dovesti do znatnog intelektualnog kašnjenja. Rizik od mentalne disfunkcije raste čim se započne liječenje West-ovog sindroma - pa koji su simptomi ove bolesti i što bi roditelje trebalo potaknuti da posjete neurologa?

Sadržaj

1. Westov sindrom: uzroci
2. Westov sindrom: simptomi
3. West sindrom: dijagnostika
4. Westov sindrom: liječenje
5. West sindrom: prognoza

West sindrom je jedna od vrsta dječje epilepsije. Naziv ove jedinice potječe od autora prvog opisa, objavljenog 1841. u časopisu Lancet - Williama Jamesa Westa.

U svojoj je publikaciji engleski liječnik opisao slučaj pacijenta koji mu je bio vrlo blizak - ovaj se opis odnosio na sina W.J. Vesta.

Prema statistikama, West sindrom pogađa 1 od 3.500 djece, dječaci pate od ove bolesti nešto češće. Bolest obično započinje između tri i dvanaest mjeseci starosti.

Westov sindrom: uzroci

Zapravo, svi uvjeti povezani s organskim promjenama u mozgu mogu dovesti do Westovog sindroma - patologije ove vrste mogu se javiti u prenatalnom razdoblju, kao i u perinatalnom razdoblju ili u različito vrijeme nakon rođenja djeteta. Najčešći poremećaji povezani sa Westovim sindromom su:

• hidrocefalus
• mikrocefalija
• polimikrogirija
• Sturge-Weberov sindrom
• tuberkulozna skleroza
• kongenitalne infekcije (npr. citomegalovirus)
• hipoksično-ishemijska encefalopatija
• intrakranijalna krvarenja
• meningitis i njegove posljedice
• bolest javorovog sirupa
• fenilketonurija
• Downov sindrom
• mitohondrijske encefalopatije
• malformacije cerebralnih žila
• ozljede glave

Čak i ako dijete pati od neke od gore spomenutih bolesti, nije uvijek moguće istodobno doznati zašto mladi pacijent razvija epileptičke napadaje.

Hipoteze znanstvenika sada se uglavnom usredotočuju na poremećaje u broju neurotransmitera - najviše pažnje privlači neurotransmiter GABA. Ostale se teorije tiču ​​jednog od hormona, odnosno hipotalamičkog kortikoliberina (CRH).

Moguće je da proizvodnja ove supstance u prekomjernim količinama može dovesti do poremećaja u električnoj aktivnosti mozga i s tim povezanim epileptičkim napadajima.

Ponekad dijete ne može pronaći nikakve nedostatke u mozgu i još uvijek ima West Syndrome. U takvim se situacijama bolest naziva idiopatskom. Zapravo je prilično često nemoguće utvrditi uzroke zapadnog sindroma - do 30% bolesnika s ovom bolesti dijagnosticira se idiopatski oblik ovog sindroma.

Westov sindrom: simptomi

Tijekom Westinog sindroma, najkarakterističniji su epileptični napadi savijanja. Tijekom takvog napada dolazi do nagle, generalizirane kontrakcije mišića fleksora.

• Simptomi epilepsije u djece i odraslih. Kako prepoznati epilepsiju?

Učinak ove situacije je da je kod djeteta koje leži na leđima glava savijena zajedno s trupom prema naprijed. Primjetno je i savijanje donjih udova uz tijelo, dok su djetetovi gornji udovi najčešće izbačeni naprijed.

Karakteristika napadaja kod djeteta s West-ovim sindromom jest da se obično javljaju u nizu. Najčešće se napadaji javljaju kada se dijete probudi ili zaspi.

Međutim, u Westovom sindromu problem nisu samo epileptični napadi - napadaji mogu biti popraćeni ili popraćeni takvim bolestima kao što su:

• poremećaji svijesti
• salivacija
• povraćanje
• ispiranje lica
• psihomotorni nemir
• značajno povećanje znojenja

Još je jedan problem karakterističan za Westovu momčad.Naime, vrlo često (osobito u nedostatku liječenja ili neuspjehu u njegovom provođenju), djetetov psihomotorni razvoj može biti inhibiran.

West sindrom: dijagnostika

Ako se kod djeteta sumnja na Westin sindrom, najvažnija je elektroencefalografija (EEG). Najbolja je situacija kada se test provodi i dok je dijete budno i kada dijete spava.

Odstupanje u EEG-u, karakteristično za Westov sindrom, je hipsaritmično bilježenje (tj. Ono u kojem su, osim nepravilne aktivnosti moždanih valova, primjetni i mnogi oštri valovi, koji se ponekad nazivaju i šiljci).

U dijagnozi Westovog sindroma mogu se provesti i mnogi drugi testovi kako bi se pronašla patologija odgovorna za bolest.

U tu svrhu mogu se provesti slikovni testovi, poput magnetske rezonancije ili računalne tomografije glave - ti su testovi vrlo važni, jer prema statistikama, čak u 8 od 10 djece s Westovim sindromom uočljiva su odstupanja u neuroimaging testovima.

Također se koriste laboratorijski testovi kao što su krvna slika, testovi urina ili analiza cerebrospinalne tekućine prikupljene tijekom uboda.

Westov sindrom: liječenje

Liječenje Westovog sindroma temelji se prvenstveno na terapiji lijekovima. Terapiju treba provesti što je prije moguće, jer što je veće kašnjenje između pojave bolesti i početka njenog liječenja, to je veći rizik da će dijete doživjeti psihomotorno kašnjenje.

• Liječenje epilepsije: farmakološko i kirurško liječenje i nuspojave

Lijekovi koji se najčešće koriste u liječenju West-ovog sindroma su vigabatrin ili sintetički derivati ​​kortikotropina (ACTH). Ostali pripravci, poput derivata valproične kiseline, lijekovi iz skupine benzodiazepina ili lamotrigin, rjeđe se koriste.

Rijetko korištene, ali jedna od mogućnosti liječenja Westa sindrom su operacije epilepsije.

Sljedeći učinak koji bi mogao biti učinkovit u djece s Westovim sindromom je upotreba ketogene prehrane (koja se sastoji od velike količine masti uz ograničavanje proteinskih proizvoda).

• Ketogena dijeta (dijeta s niskim udjelom ugljikohidrata)

Doista postoje dokazi da ketogena prehrana može imati blagotvorne učinke u ovoj dječjoj epilepsiji, ali nju treba uvoditi tek nakon savjetovanja s liječnikom i dobivanja njegovog pristanka.

Ostali načini liječenja epilepsije:

• Stimulacija vagusnog živca u liječenju epilepsije
• Telemedicina u liječenju epilepsije

West sindrom: prognoza

Nažalost, u slučaju Westovog sindroma, prognoza je prilično loša. Statistički gledano, oko 5% djece umire prije pete godine života.

Široka paleta problema može se susresti kod preživjele djece. Čak 90% njih ima kognitivna oštećenja, dok se značajna mentalna zaostalost može susresti u do 70% pacijenata.

Psihički poremećaji u obliku autističnog ponašanja ili pretjerane psihomotorne aktivnosti također su prilično česti. Još jedan problem s Westovim sindromom je taj što će se u značajnom dijelu (čak 6 od 10) pacijenata epileptični napadi pojaviti i u njihovom odraslom životu.

Gotovo polovica pacijenata Westov sindrom pretvara u drugu vrstu sindroma dječje epilepsije, što on i jest;

• Lennox-Gastautov sindrom

Prilično zanimljiv fenomen, iako medicini još uvijek nerazumljiv, jest da djeca s idiopatskim zapadnjačkim sindromom imaju bolju prognozu od one kojoj je dijagnosticirana neka patologija povezana sa strukturama živčanog sustava.

Više informacija o pakiranjima za djecu:

• Epilepsijski sindromi
• Dječja epilepsija s izostancima (piknolepsija, Friedmanov sindrom)
• Rolandska epilepsija

Što bih još trebao znati o epilepsiji?

• EPILEPSIS - što učiniti i kako pomoći bolesnoj osobi

• Napadaji: vrste

• Epileptički status: uzroci, simptomi, liječenje

• Psihogeni pseudo-epileptični napadaji

Preporučeni članak: