Idiopatska (idiopatska) plućna fibroza - simptomi i liječenje

Idiopatska (idiopatska) plućna fibroza (IPF) bolest je alveola koju karakterizira upala, a zatim i fibroza. Kao posljedica toga, disanje postaje sve teže i teže. Koji su uzroci i simptomi idiopatske plućne fibroze? Koji je tretman?

Sadržaj:

1. Idiopatska plućna fibroza: uzroci
2. Idiopatska plućna fibroza: simptomi
3. Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza
4. Idiopatska plućna fibroza: liječenje
5. Idiopatska plućna fibroza: prognoza

Idiopatska plućna fibroza rijedak je oblik idiopatske intersticijske upale pluća. Kako je objasnio prof. dr. hab. Elżbieta Wiatr s 3. odjela za plućne bolesti, Instituta za tuberkulozu i plućne bolesti u Varšavi, kronična je, progresivna, fibrotična bolest, ograničena samo na pluća i uglavnom se javlja kod starijih osoba.

Njegov razvoj nastaje kao rezultat mikroskopskog oštećenja stanica alveolarnog epitela - objašnjava. Posljedica je upala alveola koje počinju okruživati ​​vrpce gustog vezivnog tkiva (ožiljci).

Da biste pogledali ovaj video, omogućite JavaScript i razmislite o nadogradnji na web preglednik koji podržava video

Idiopatska plućna fibroza: uzroci

Kao što i samo ime govori, uzroci bolesti nisu poznati, ali u nekim se slučajevima može sumnjati:

• poremećaji, genetske mutacije
• pušenje cigareta (studije pokazuju da je više pušača među pacijentima s idiopatskom plućnom fibrozom)
• izloženost zagađenju okoliša
• gastroezofagealni refluks, što je regurgitacija želučanog sadržaja u dišni sustav
• astma

Rizik od razvoja idiopatske plućne fibroze definitivno raste s godinama, kaže prof. Vjetar. Kao što stručnjak predviđa, zbog starenja stanovništva postat će sve češći problem.

Idiopatska plućna fibroza: simptomi

Glavni simptomi spontane upale pluća su:

• kašalj
• dispneja
• lošija tolerancija na vježbanje

Uz to, pacijent može primijetiti prste palica. Izraz su teške hipoksije i javljaju se u 30-40 posto. bolesna.

Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza

Pri auskultaciji pacijenta, liječnik može čuti karakterističan zvuk pucketanja iznad pluća (kao da netko hoda po grubom šljunku). Uz to, snimanje pluća izvodi se pomoću računalne tomografije. Fotografije prikazuju mrežaste promjene i promjene u obliku saća.

Tada se dijagnoza bolesti može postaviti samo na temelju pregleda računalnom tomografijom, naravno isključujući druge fibrotične plućne bolesti s određenim uzrokom - napominje prof. Vjetar.

Ako je radiološka slika dvosmislena, treba napraviti biopsiju pluća, ali samo u opravdanim slučajevima - naglašava profesor. Liječnik može izvesti biopsiju pluća, na primjer, ako sumnja na plućnu fibrozu tijekom bolesti vezivnog tkiva, dodaje.

Također se provode funkcionalni testovi koji pokazuju da pacijent ima smanjeni vitalni kapacitet (VC) i ukupni kapacitet pluća (TLC). U zdrave osobe kapacitet pluća je oko 4 litre, a u bolesnika sa spontanom plućnom fibrozom - oko 2 litre.

Međutim, rezultati laboratorijskih testova ukazuju na hipoksemiju, tj. Smanjenje količine kisika u krvi.

Test šetnje od 6 minuta također nije pozitivan. Čovjek sa zdravim plućima može prijeći 500-700 metara za 6 minuta. Osoba koja pati od specifične plućne fibroze može za to vrijeme imati problema s putovanjem 300, a ponekad i 150 metara.

Idiopatska plućna fibroza: liječenje

Ne postoji uzročni tretman spontane upale pluća. Primjenjuje se optimalno suportivno liječenje, tj. Liječenje popratnih bolesti - refleksa, hipertenzije i dijabetesa. Kontrola težine i plućna rehabilitacija također su važni.

- Jedini lijek koji pacijentu nedostaje je kisik - napominje prof. Vjetar. Stoga bi liječnik trebao uputiti pacijenta u kućni centar za liječenje kisikom. Tada pacijent dobiva koncentrator koji neprestano proizvodi kisik koji mu je potreban.

Tijekom specifične plućne fibroze, steroidi se ne smiju koristiti, što je do sada propagirano.

Dvije su supstance nade za pacijente - pirfenidon i nintedanib. Djeluju protuupalno i antifibrotično. Petogodišnje studije o pirfenidonu pokazuju da pirfenidon doprinosi smanjenju smrtnosti (nakon 52 tjedna liječenja).

Bilo je 22 pacijenta koji su uzimali pirfenidon, a 42 koji su uzimali placebo.Nintedanib je intracelularni inhibitor kinaze koji sprečava gubitak plućnog respiratornog kapaciteta.

Idiopatska plućna fibroza: prognoza

Prognoza nije povoljna. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom u mnogim je slučajevima lošija od one kod pacijenata koji se bore s određenim vrstama karcinoma, poput karcinoma štitnjače, kože i raka prostate - napominje prof. Vjetar. Istraživanje pokazuje da je prosječno vrijeme preživljavanja 2-3 godine od trenutka dijagnoze.

Najčešći uzrok smrti bolesnika su akutni i subakutni (pacijentovo disanje se pogoršava i pogoršava sve dok bolest na kraju ne dovede do zatajenja dišnog sustava) respiratorne epizode. Ostali uzroci, poput bolesti srca, infekcija i gastrointestinalnih bolesti, rjeđe ubijaju pacijente.