Paraneoplastična degeneracija malog mozga - uzroci, simptomi i liječenje

Paraneoplastična degeneracija malog mozga bolest je živčanog sustava tijekom koje dolazi do uništavanja Purkinjeovih stanica - neurona moždane kore koji su najveći neuroni u ljudskom mozgu. Koji su uzroci i simptomi paraneoplastične degeneracije malog mozga? Koji je tretman?

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija (PCD) bolest je živčanog sustava tijekom koje se uništavaju Purkinjeove stanice - neuroni moždane kore, tj. Stanice sposobne za obradu i provođenje informacija u obliku električnog signala.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija pripada neurološkim paraneoplastičnim sindromima - skupini poremećaja živčanog sustava koji se javljaju u bolesnika s karcinomom, ali nisu uzrokovani metastazama ili lokalnom izravnom tumorskom aktivnošću. Paraneoplastična degeneracija malog mozga pripada tzv klasični neurološki paraneoplastični sindromi, tj. oni koji često koegzistiraju s rakom.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - uzroci

Uzroci paraneoplastične degeneracije malog mozga, poput ostalih bolesti koje pripadaju skupini neuroloških paraneoplastičnih sindroma, nisu poznati. Vjeruje se da antitijela koja tijelo stvara za borbu protiv stanica raka također napadaju i uništavaju strukture živčanog sustava - u ovom slučaju, Purkinjeove stanice. To su onkoneuralna antitijela.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga najčešće je povezana s anti-Yo onkoneuronalnim antitijelima i javlja se u žena s rakom dojke i jajnika.

Ostala antitijela povezana s paraneoplastičnom degeneracijom malog mozga su anti-Hu (pronađena u bolesnika s rakom pluća), anti-CV2 / CRMP5 (u bolesnika s sitnoćelijskim karcinomom pluća), anti-Tr (u bolesnika s Hodgkinovom bolešću), anti-Ri (u bolesnika s karcinomom pluća). pacijenti s rakom dojke, novotvorinama genitalnog trakta, pluća i mokraćnog mjehura), anti-mGluR1 (u bolesnika s Hodgkinovom bolešću).

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - simptomi

Bolest obično počinje iznenada i proizvodi simptome kao što su:

• progresivna ataksija (ataksija) trupa i udova
• dizartrija - je govorni poremećaj. Takozvani disartrični govor karakterizira spor, nejasan i afoničan (tj. tih)
• mučnina
• vrtoglavica
• dvostruki vid

PROČITAJTE I >> Poremećaji vida simptom je bolesti. Uzroci oštećenja vida

• nistagmus u svim smjerovima gledanja
• poremećaji gutanja
• emocionalna labilnost i gubitak pamćenja (u oko 20% bolesnika)

Bolest dovodi do potpunog invaliditeta. Samo oko 30 posto. pacijenti mogu hodati bez pomoći, a mnogi ne mogu sami pisati, jesti ili gutati.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - dijagnoza

U slučaju sumnje na paraneoplastičnu degeneraciju malog mozga, provode se krvne pretrage za gore spomenute. autoantitijela, posebno anti-Yo antitijela. Ako se pronađu antitijela protiv Yo-a, treba provesti probir kako bi se isključio rak jajnika (46% uzroka PCD-a povezan s anti-Yo) i rak dojke (u osnovi 24% sindroma), kao i drugi karcinomi ( povezano sa određenim antitijelom).

Također se vrši ispitivanje likvora koji pokazuje pleocitozu (prisutnost povećanog broja stanica određenog tipa), povećanu koncentraciju proteina i u 60 posto bolestan - prisutnost oligoklonalnih traka (obično ne bi trebale biti prisutne).

Tomografska ili druga ispitivanja neuroimaginga ne pokazuju abnormalnosti, jer se atrofija malog mozga pojavljuje u kasnijim fazama bolesti.

Paraneoplastična degeneracija malog mozga - liječenje

Prvi korak je prepoznavanje i liječenje raka.

Pacijent se također podvrgava imunomodulatornom liječenju intravenskim imunoglobulinima, steroidima ili plazmaferezom, ali obično nije učinkovit (iako su neki pacijenti poboljšali svoje zdravlje).

Simptomatsko liječenje uključuje rehabilitaciju s logopedima u slučajevima disartrije i poremećaja gutanja te uporabu propranolola i klonazepama.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastični neurološki sindromi, prijevod. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurološki paraneoplastični sindromi, "Polish Neurological Review" 2008, svezak 4, br. 1